microsomia hemifaciala (sindromul Goldenhar)

microsomia hemifaciala (sinonime: sindromul de prima și a doua arce branhiale, sindromul Goldenhar, microsomia craniofaciale, dysostosis otomandibulyarny și displazia facial lateral) este o boală ereditară rară caracterizată printr-un număr considerabil de anomalii care apar ca urmare a încălcării de prima și a doua arcuri branhiale primul faringian adâncitură, primul fante branhiale și rudimente ale osului temporal. Printre malformații congenitale cranio-maxilo-facială zona hemifaciala microsomia pe locul doi în frecvența de apariție după buza cleft congenitale si palatului. Frecvența sindromului variază de la 1: 3500-5600 nou-născuți, este prezentă în 1 din 1000 de copii cu surditate congenitală. prin distribuția de gen (bărbați și femei) este de aproximativ 3: 2.
Etiologia și moștenirea nu sunt bine înțelese. Adverse mama obstetrică și ginecologie istorie (avorturi anterioare, diabet, obezitate) și factori teratogene la începutul sarcinii sunt factori de risc agravanți nașterii pacientului. Probabilitatea de re-nașterea unui copil bolnav, precum și probabilitatea nașterii pacientului în patologia mass-media, aproximativ egală cu 2%.
Punct de vedere clinic pentru caracteristica microsomia hemifaciala: subdezvoltare a corpului și ramurile maxilarului inferior, hipoplazie a osului zigomatic și arcul, hipoplazie a structurilor articulatiei temporomandibulare; aplazie ramură mandibulară și TMJ; încălcarea dimensiunii și poziției orbitei; hipoplazia, aplazia pinna, auditiv canal atrezie, leziuni ale nervilor facial, hipoplazia mușchilor faciali; deficite ale țesuturilor moi; makrostomiya; fanere și fistule prootic; uneori combinatie cu buza congenitala cleft si palatului, dermoid epibulbar, malocluzia, edentate, perturbarea structurii smalțului și formei dinților, malformații sistemului locomotor, ochi și sistemul nervos, precum și anomalii ale sistemului urinar și ale tractului gastrointestinal.
Datorită gradului de conștientizare scăzută a publicului român despre patologia congenitală, este necesară, cât mai curând posibil, pentru a primi consultul unui chirurg maxilo-faciala si ortodont, ca un studiu necesar recomandat de tomografie computerizată a craniului. Toți pacienții au nevoie pentru a verifica claritatea auzului.
Astfel, având în vedere varietatea de semne clinice, este clar că tratamentul acestor pacienți este o abordare multidisciplinară. Tratamentul în mai multe etape în funcție de tipul (dimensiunea) de patologie, combinații de diferite tulburări, și vârsta pacientului. In cazurile usoare, putem limita supravegherea până la vârsta de 2-3 ani. Apoi, în funcție de mărturie, pentru a începe tratamentul ortodontic și chirurgical. In cazuri complexe (defect prezență maxilarului, palatoschizis, microzomi) tratamentul chirurgical este efectuat înainte de vârsta de 1 sau 2 ani. Apoi, tratamentul complex recomandat (, terapia ortodontică vorbire chirurgicale, etc.)
Tratamente chirurgicale includ etapele de: aplicarea osteogenezei compresie distragere, înlocuirea articulației temporomandibulare, chirurgie reconstructivă: osteotomie maxilarului superior si delicat, chirurgie plastică.
etapele tratamentului ortodontic vizează: pentru a preveni dezvoltarea de asimetrie a mandibulei, eliminarea malocluziei, pregătirea dentiției, de mestecat si muschii faciali pentru etapele de tratament chirurgical. Crearea de mai multe contacte ocluzale.
Tratamentul ortodontic poate fi împărțită în 3 etape

etapa 1
Perioadele (lapte) ocluzie.
Poate că aceasta este cea mai importantă perioadă, pentru că sarcina principală în acest moment este de a informa părinții cu privire la handicap de dezvoltare, severitatea și posibilele riscuri viitoare în dezvoltarea bolii. Parintii ar trebui sa fie educati cu privire la gura igiena pacientului.
Cu vârsta, în cazul în care copilul nu primește tratament calificat, hipoplazie a oaselor faciale progresează. Patologia mușcăturii devine mai pronunțată de mestecat, dificil și înghițire, crește deformarea crește asimetria, care, la rândul său, duce la trauma psihologică a copilului și a părinților săi.

Inceputul tratamentului ortodontic presupune utilizarea unor dispozitive detașabile elastice dvuchelyustnyh, seturi de plăci individuale detașabile și plăcii de odnochelyustnyh dispozitive burls individuale detașabile.

Scopul tratamentului ortodontic este de a obține adaptarea cunoștință și moale al pacientului la aparatele ortodontice, a căror utilizare este de a elimina asimetria a mandibulei, în absența sau asimetria minime de intensitate - dezvoltarea de prevenire.

etapa 2
Perioada de dentiției mixte
Obiectivele perioadei de tratament ortodontic este de a elimina malocluzie, dimensiunea și forma de arcuri dento-alveolara. Cu toate acestea rămân de actualitate sarcini de prevenire și eliminare a asimetriei mandibulei în raport cu hipoplazie unilateral patologic.
Tratamentul a avut loc adesea placă detașabilă împrăștiere dispozitive de reținere suport. Dispozitivele individuale cadru non-amovibile sunt de asemenea utilizate.