Miastenia gravis - tratament pentru boli neurologice

Pagina 10 din 13

Miastenia gravis (miastenia gravis) - o boală care se dezvoltă din cauza formării de anticorpi la receptorul nicotinic al acetilcolinei al musculaturii scheletice. nu au fost stabilite cauzele de formare a anticorpilor. Când acest lucru are loc acțiunea blocării acetilcolinei cu semne și simptome asemănătoare cu efecte curara, t. E. Un bloc neuromuscular competitiv. Clinic, boala se manifesta musculare secol slăbiciune, ceea ce duce la ptoza si diplopie, dificultăți de mestecat, înghițire și vorbire. Caracterizat de slăbiciunea extremităților proximale, dar slăbiciunea pot apărea în distal, și în mâinile sale. Poate că dezvoltarea de slăbiciune musculară respiratorii. Caracteristic, atunci când mușchii obosiți slăbiciune este agravată.
Pentru fiecare pacient are propriile sale caracteristici de slăbiciune musculară și modificări care pot fi observate de la o zi la alta și de la o oră la alta.

Mecanismul de acțiune al medicamentelor utilizate în miastenia

Tabel. 7 prezintă medicamentele utilizate la sugari. Inhibitorii de colinesterază preveni distrugerea colinesterazei acetilcolina, iar concentrația de acetilcolină din neuromusculare crește synapse, împotriva acțiunii anticorpilor de inhibare.
Corticosteroizii, cum ar fi prednisonul, sunt în mare parte prin suprimarea producerii de anticorpi la acetilcolină receptori de limfocite.
Uneori îndepărtarea anticorpilor din circulație folosind plasmafereza, reducând astfel gradul de blocadă sinapse.

Tabelul 7. Formulări utilizate pentru tratarea pacienților cu miastenia
inhibitori ai acetilcolinesterazei
neostigmina
piridostigmina
Edrofonium (diagnosticul)
medicamente imunosupresoare
corticosteroizi
azatioprina

Tratamentul medicamentos al pacienților cu miastenia gravis

a. diagnosticare

Edrofonium

Edrofonium este un inhibitor al colinesterazei cu un foarte scurt cu acțiune, și poate fi utilizat pentru diagnosticul inițial de miastenia gravis. Acesta este un instrument deosebit de valoros în studiul de gradul de slăbiciune a mușchilor faciali. Edrofonium de asemenea, utilizat pentru a diferenția criza miastenic datorită severității bolii sau a dozei deficitului de inhibitor al colinesterazei din criza colinergica la prea puternic și un exces de colinesterază inhibarea acetilcolinei in sinapse neuromusculare. Edrofonium un timp foarte scurt, cu condiția agravează criza colinergica, în timp ce criza gravis, dimpotrivă, îmbunătățind în mod semnificativ starea pacienților. Pentru a face diferența între aceste două state, este important să se urmărească reacția mușchilor respiratorii, și, dacă este posibil, în această perioadă, pacientul ar trebui să fie plasat în unitatea de terapie intensiva.
Edrofonium se aplică numai în unitățile de terapie intensivă. Acesta se administrează intravenos într-o doză inițială de 2 mg. Dacă după 30 de secunde, reacția nu este urmată sau dezvoltă un efect nedorit se administrează pentru încă 3 mg. Dacă din nou nici o reacție, se folosește o cantitate suplimentară de 5 mg. Înainte de a aplica edrofoniuma intra atropină la o doză de 0,6-1,2 mg intravenos pentru prevenirea bradicardiei severe.

b. tratament

Neostigmina și piridostigmina

Până în prezent inhibitori ai colinesterazei utilizați în lumina gravis. Dozele acestor medicamente sunt selectate pentru fiecare pacient în parte. Despre eficiența ei sunt similare, dar există unele caracteristici distinctive.

Acțiunea neostigmină după administrare orală mai puțin extinsă decât cea a piridostigmina (30-45 minute).
În neostigmină exprimat reacții adverse muscarinici, cum ar fi dureri abdominale, greață și diaree.
La unii pacienți, neostigmina este mai rapid și puțin mai bună restabilește puterea musculară.
Pyridostigmine uneori mai eficient în slăbiciune musculară bulbară.

De obicei, preferă să piridostigmina neostigmina. A început tratamentul cu o doză de 30-60 mg la fiecare 6 -. 8 ore, doza poate fi crescută prin reducerea intervalelor dintre doze, de exemplu, după 3 ore în timpul zilei, sau la creșterea dozei unice per admisie. Doza zilnică este în general 300-480 mg, si este prescris pentru a primi porțiuni egale peste intervale de 3-4 ore. Doza totală de mai sus 480 mg de pacienti rar tolera.
Neostigmină la o doză echivalentă cu 15 mg piridostigmina 60mg. A început tratamentul cu o doză de 7.5-15 mg oral de 4 ori pe zi, crescând până la o doză zilnică uzuală de 120 mg, care este împărțit în doze egale, luate cu un interval de 4 ore în timpul zilei.
Cel mai bun caz, inhibitorii de colinesteraza de forță musculară redusă la 80% din nivelul normal, crescând dozele pentru a realiza recuperarea completă nu este justificată, deoarece este însoțită de apariția unor efecte secundare intolerabile muscarinici, care poate neutraliza uneori aplicarea unui antagonist al receptorilor muscarinici, cum ar fi atropină 0,6 mg / zi.
Există forme de dozare pentru uz parenteral. În acest caz, doza este semnificativ mai mică decât pentru administrarea pe cale orală, deoarece medicamentul este absorbit slab.
doză orală de neostigmină 15 mg, corespunzând la 1,5 mg de medicament pentru administrare intramusculară; 60 mg piridostigmina spre interior eficiență corespunde cu 2 mg pentru administrare intramusculară. Neostigmina poate fi utilizat și pe cale subcutanată.
Edrofonium utilizat pentru a monitoriza gradul de adecvare al terapiei anticolinesterazice. Edrofonium 2 mg injectat intravenos după aproximativ 1 oră după administrarea agenților anticolinesterazici spre interior atunci când dezvoltă efectul maxim al medicamentului pentru a determina puterea musculară la administrarea edrofoniuma și ulterior. Dacă puterea musculară este crescut în mod semnificativ, este posibil să se mărească doza de medicament, utilizate în interior. Mai bine să o facă în ICU.

timectomia

Aproximativ 15% dintre pacienții cu miastenia gravis sunt diagnosticați cu timom. La acești pacienți, prednisolon eficace și azatioprina. Tim- produc ectomy, de regulă, pentru prevenirea sau ameliorarea obstrucției, dar pentru miastenia gravis la acești pacienți, de obicei, nu se schimbă. Chiar dacă există timom observat adesea anomalii structurale ale timusului și la aproximativ 65% dintre pacienți după timectomie ameliorează starea, 20-25% remisie completă și 40% scade severitatea simptomelor. Timectomia este indicat mai ales la pacienții mai tineri.

Corticosteroizii și azatioprină

La pacienții cu miastenia care este prezentat doar slăbiciunea mușchilor oculari, de la începutul tratamentului în loc de inhibitori de colinesterază utilizați prednisolon. De asemenea, este utilizat și în cazul agenților esteraze antiholin- au fost ineficiente. Prednisolonul administrat în doză inițială mică de 10 mg / zi oral în fiecare altă zi, și apoi crește treptat doza la 5 mg pe săptămână până la o doză totală de 1,5 mg / kg pe zi. La pacientul miastenia generalizată trebuie spitalizați pentru terapia cu steroizi. O astfel de abatere de la procedura generală de corticosteroizi, datorită faptului că numirea unor doze mari la începutul tratamentului, acestea pot provoca o deteriorare a stării pacienților cu miastenia gravis. Atunci când efectul corticosteroizilor se va manifesta pe deplin, doza poate fi redusă treptat, așa cum se face în alte boli. În timpul stării de deteriorare periodice cursuri de eficient corticosteroizi scurte.
La miastenia gravis foarte, pacienții cu timom, și în acele cazuri în care timectomie a fost ineficient, este recomandabil să se atribuie utilizarea combinată cu azatioprină prednisolon (2,5 mg / kg).
Atunci când o boală gravă și ineficiență a stării prednisolon și azatioprina pacientului poate fi îmbunătățită după plasmafereza.

în. Tratamentul crizelor

criza miastenic

Criza miastenic este adesea asociată cu criza colinergică. Neurolog ATI efectuat sub observație de recuperare eveniment ventilator suprascrie inhibitori de colinesterază și plasmafereza uneori transportate.
Când miastenici mușchii de criză ale laringelui, faringelui si a muschilor respiratorii pot slăbi, astfel încât devine respirația spontană imposibilă și mișcarea respiratorie musculare. Crease poate fi declanșată de diverși factori, inclusiv infecții, o sarcină fizică mare, și administrarea de medicamente neregulat. Medicamentele prezentate în Tabelul. 8 poate agrava boala și de a induce crize. Pacienții cu miastenia sunt foarte sensibile la relaxantele musculare, cum ar fi curara acțiune competitivă, dar mai puțin sensibile la succinilcolina.

Tabelul 8. Formulări Compounding miastenie
antibiotice aminoglicozidice (de exemplu, gentamicina, streptomicina)
medicamente antiaritmice (lidocaina, procainamida)
antagoniști # 946; adrenoceptor (propranolol)
fenotiazine
fenitoina
Chinina și chinidina
Sedativele și hipnoticele (de exemplu, barbiturice)

Criza miastenic poate fi diagnosticat cu ajutorul edrofoniuma (cm. mai sus). Tratamentul efectuat utilizând ventilația pulmonară artificială. Atunci când adevărații pacienți criză miastenici pot fi rezistente la inhibitori ai colinesterazei, care sunt frecvent anulate în momentul de ventilare artificiala in ICU. După terminarea crizei medicamentelor prescrise din nou, și au un bun efect terapeutic.
În astfel de situații, plasmafereza poate restabili sensibilitatea la anticolinesterazice.

criza colinergică

Activitatea puternică a receptorului colinergic nicotinic și muscarinic cauzată de o supradoză de inhibitori de colinesterază, se manifesta prin spasme musculare, paloare, diaforeză și pupilar constricția salivație profuze. Pentru diagnosticul aplicat edrofoniumom testului (cm. Mai sus). Este necesar să se îndepărteze de droguri, și ca un antidot atropina poate fi necesară.