Knowledgebase lupus eritematos sistemic

lupus eritematos sistemic - boala autoimuna caracterizata prin leziuni ale pielii, sistemului musculo-scheletic, inimă, rinichi și alte organe interne.

In mod normal, celulele sistemului imunitar pentru a detecta și elimina diverse obiecte străine în organism (de exemplu, agenți infecțioși). În procesele autoimune ale sistemului imunitar ataca celulele și țesuturile proprii ale organismului, provocând inflamarea și distrugerea acestora.

Cauzele exacte ale acestei boli este necunoscut, desi cercetatorii identifica unii factori de risc: predispoziție genetică, impactul asupra organismului anumitor infecții (de exemplu, Epstein - Barr virus), factori de mediu (de exemplu, influența luminii solare, fumat).

Simptomatologia în lupus eritematos sistemic este diversă. Boala poate avea un debut acut sau flux lent cu manifestări clinice Doar notabile. Cel mai frecvent simptom caracteristic și este pielea și mucoasele. În acest caz, imaginea se confruntă cu o pată roșie în nas, obraji, de forma unui fluture.

Împreună cu pielea în procesul patologic poate implica articulații, rinichi, plămâni, inima sistemului, nervos cu dezvoltarea simptomelor relevante.

Prognosticul depinde de severitatea lupus eritematos sistemic. În unele cazuri, pe fondul tratamentului poate realiza remiterile lung (perioade de lipsa completa a simptomelor). rata de supravietuire pe zece ani în țările dezvoltate este de aproximativ 90%.

Boala Libman - Sachs.

Lupus eritematos sistemic, boala Libman-Sacks.

temperatura corpului crescută;
slăbiciune generală, oboseală;
durere, umflare, limitarea mișcării la nivelul articulațiilor;
eritem (roșeață intensă) în zona nasului si obraji;
erupții cutanate eritematoase care pot ridica ușor deasupra suprafeței pielii (leziuni ale pielii pot apărea sau crește atunci când sunt expuse la lumina soarelui);
ulcerații ale mucoasei cavității nazale, gurii;
căderea părului;
dureri în piept;
dificultăți de respirație;
opărire, extremități reci, senzație de amorțeală la nivelul degetelor și degetele de la picioare, în frig;
dureri de cap;
alterarea stării de conștiență;
pierderi de memorie;
convulsii.

Informații generale despre boala

lupus eritematos sistemic - o boala autoimuna caracterizata prin leziuni ale diferitelor organe interne. Ea se bazează pe mecanisme autoimune. Celulele sistemului imunitar incep sa sparga structura corpului, luându-le obiecte străine. Celulele sanguine formează complexe imune (anticorpi) și antigeni (corpului celulei), care sunt distribuite pe tot corpul, cauzand inflamatie in organele afectate. actiunea agresiva a sistemului imunitar sunt expuse la vasele microvasculație (vasele de sânge microscopice: arteriole, venule, capilare).

Cauzele exacte ale bolii sunt necunoscute. Identifică o serie de factori care contribuie la dezvoltarea de lupus eritematos sistemic.

predispoziție genetică. Potrivit calculelor cercetatorilor, in cazul mamei boala SLE riscul de a dezvolta un copil-o fata este 01:40, iar copilul-băiat - 1: 250.
Agenții infecțioși (de exemplu, virusul Epstein - Barr) poate declanșa o reacții autoimune care apar în lupus eritematos sistemic.
Medicamente (de exemplu, anumite anticonvulsivante, antihipertensivi) poate determina simptome de lupus eritematos sistemic. De obicei, simptomele dispar după retragerea medicamentului.
Expunerea la soare la indivizii predispuși la SLE poate determina dezvoltarea bolilor.
Schimbarile hormonale la femei. Oamenii de știință au descoperit că administrarea de estrogen în post-menopauză poate crește riscul de LES.

Cel mai frecvent sindrom în lupus eritematos sistemic - o leziune a pielii și a mucoaselor. Pe fața nasului și obrajii formate eritem (roseata intensiv format ca rezultat al inflamației în vasele de sânge), sub forma unui fluture. La alte site-uri, pete eritematoase pot sa apara corp, care este ușor ridicată deasupra suprafeței pielii. Pe membranele mucoase se găsesc ulcerațiilor. Înfrîngerea vaselor mici de sânge cauzează trofică (cauzate de tulburări ale puterii tisulare) se schimbă în piele. Rezultatul este un unghii casante, căderea părului.

Pe partea sistemului musculo-scheletice sunt dureri articulare, simptomele artritei. Deformarea la nivelul articulațiilor afectate sunt formate foarte rar.

Implicarea procesului pulmonar poate duce la pleurezie (inflamarea membranei ce căptușește interiorul cavitatea toracică și lumina de afară), inflamația vasculară pulmonară, formarea de cheaguri în vasele de sânge ale plămânilor, hemoragie pulmonară.

Uneori se dezvolta miocardita (inflamatia muschiului inimii), endocardită (inflamație a mucoasei interioare a aparatului de supapă de inimă care implică). Este, de asemenea, o complicație gravă a vasculita arterelor coronare.

Boli renale poate apărea în orice stadiu al bolii. Activitatea procesului patologic variază de la asimptomatice pana la forme severe, progresând rapid de glomerulonefrită (inflamația glomeruli de rinichi), care duce la insuficienta renala.

In sistemul nervos leziunile sunt formate ca urmare a implicării în procesul patologic al diferitelor departamente sale. Aceasta este însoțită de dureri de cap, convulsii, tulburări de memorie, de gândire și alte tulburări neurologice. Consecința lupus vasculita a vaselor cerebrale pot fi complicații severe, cum ar fi accident vascular cerebral.

Sistemic continuă lupus eritematos, cu perioade de exacerbări și remisiuni (perioade de timp, fără semne de boală). Având în vedere lipsa de terapii care pot realiza vindecarea completă, sarcina principală este de a reduce severitatea simptomelor individuale, încetinirea progresiei bolii, realizarea remisie stabilă.

lupus eritematos sistemic este mai frecventă la femei.
Persoanele în vârstă de 15-45 de ani.
Afro-americani, hispanici, asiatici.
Persoanele rude apropiate care suferă de lupus eritematos sistemic.

Diagnosticul de lupus este de a identifica simptomele caracteristice ale markerilor specifice bolii a reacțiilor autoimune, o serie de studii.

Anticorpii antinucleari (anti-Sm, RNP, SS-A, SS-B, Scl-70, PM-Scl, PCNA, CENT-B, Jo-1, histone, nucleosomes, Ribo P, AMA-M2), imunoblot. Studiul poate detecta anticorpi specifici diferitelor componente ale nucleelor celulare (antigene) ale organismului. Pentru marginea sistemului