insuficiență hepatică acută (hepatită fulminantă) au cauze copii, diagnostic

insuficiență hepatică acută (hepatită fulminantă) la copii: cauze, diagnostic

insuficiență hepatică acută la copii se dezvolta la necroza masivă a hepatocitelor, ceea ce duce la funcționarea anormală a ficatului și dezvoltarea de encefalopatie hepatică (sau fără ea). insuficiență hepatică acută este rareori observată, dar se caracterizează prin mortalitate ridicată. Cele mai multe cazuri de insuficiență hepatică acută la copii sunt cauzate de hepatită virală și tulburări metabolice.

Boala se dezvolta in cateva ore sau saptamani si se manifesta prin tulburari icter, encefalopatie, coagulopatii, hipoglicemia și echilibrul electrolitic. Simptomele precoce de encefalopatie includ perioade alternative de iritabilitate (anxietate) și somnolență. Copiii mai mari pot apărea agresive. Complicațiile includ edem cerebral, hemoragie sau coagulopatie din cauza gastrita, pancreatita si sepsis.

Sindromul Reye - encefalopatie neinflamatorie acută, combinată cu infiltrarea grasă micropicătură a ficatului. Etiologia bolii este necunoscută, cu toate acestea există o asociere strânsă cu terapia cu aspirina. După încetarea utilizării de aspirina la copii cu vârsta sub 12 ani de sindrom Reye a dispărut practic.

După introducerea de programe de screening pentru spectroscopie de masă sugari tandem în multe zone ale Regatului Unit a identificat cazuri eșec acil-CoA dehidrogenaza, acizi grași cu lanț mediu (enzime defect cele mai frecvente ale acidului gras b-oxidare). Mulți dintre acești pacienți pot dezvolta ulterior insuficiență hepatică acută și sindromul Reye-like.

Cauzele de insuficienta hepatica acuta la copii.
1. Infecție: Hepatita virală A, B, C sau A sau G
2. Toxinele și medicamente: Paracetamol, izoniazida, halotan; cupa de moarte 3. Boli metabolice: boala Wilson, tirozinemia
4. Hepatita autoimuna
5. Sindromul Reye

Diagnosticul de insuficiență hepatică acută - hepatită fulminantă la copii

Concentrația bilirubinei în sânge în timpul primelor etape pot fi normale, in special in insuficienta hepatica acuta din cauza tulburărilor metabolice. Caracterizat prin creșterea pronunțată a activității transaminazei (10-100 ori mai mare decât normal), activitate crescută ALP, tulburări de coagulare grosiere și creșterea concentrației de amoniac în plasma sanguină. Necesită monitorizarea echilibrului acido-bazic, concentrația de glucoză din sânge și de coagulare parametrii.

EEG relevă semne de gepatoentsefalopatii acute, umflarea creierului poate fi detectată prin metoda CT.

Tratamentul insuficienței hepatice acute - hepatită fulminantă la copii

Măsurile terapeutice includ.
• menținerea unei concentrații normale de glucoză din sânge (> 4 mg / dl), utilizând o perfuzie intravenoasă de glucoză *;
• prevenirea sepsis antibiotice cu spectru larg;
• prevenirea sângerării prin administrarea intravenoasă a preparatelor de vitamina K, infuzie proaspătă de plasmă congelată și blocanți destinație receptorilor H2 histaminici;
• arestarea edem cerebral prin limitarea introducerea de fluide și diuretice (manitol).

Caracteristici de prognostic adverse includ reducerea dimensiunilor ficatului, creșterea concentrației bilirubinei cu scăderea simultană a transaminazelor, creșterea coagulopatie și progresia alterarea stării de conștiență până la un grad de comă. Fără o mortalitate de transplant de ficat in randul copiilor care au dezvoltat comă, până la 70%.