Instrucțiuni metodice pentru studenți

Departamentul de facultăți medicale și stomatologice Pediatrie

Numele de subiecte educaționale: boli ale țesutului conjunctiv la copii. Caracteristicile clinice si curs de febra reumatice in copilarie. Diagnosticul diferențial cu nonrheumatic cardiopatei si boli cardiace congenitale. Montat tratamentul și profilaxia reumatismului. Artrita reumatoidă. Forme și manifestări clinice la copii. Tratamentul. Diagnosticul diferențial al bolilor țesutului conjunctiv difuze: periartrită nodulară, dermatomiozita. Analiza pacienților. Decizia de probleme situaționale.

Scopul subiectului didactic. În conformitate cu cerințele standardului educațional al învățământului profesional superior în specialitatea „Medicina“ formează baza gândirii clinice și aptitudinile necesare pentru acest subiect de studiu.

detaliu structura boli ale țesutului conjunctiv la copii;

pentru a familiariza studenții cu conceptul modern de etiologie, patogeneza, manifestări clinice și tratamentul bolilor de țesut conjunctiv la copii;

se concentreze pe studenți cursul bolilor țesutului conjunctiv la copii;

familiariza cu exemplele de realizare a ARJ curs clinic la copii;

educarea diagnosticul diferential al ARJ cu tesut conjunctiv;

să introducă principiile de bază de tratament și de prevenire a bolilor țesutului conjunctiv la copii.

4. Termeni cheie:

Artrita reumatoidă juvenilă.

Variante ale cursului clinic. Diagnosticul diferențial al ARJ cu tesut conjunctiv.

Principiile de tratament și de prevenire a bolilor țesutului conjunctiv.

6. Prezentarea materialului didactic.

Artrita reumatoidă juvenilă (ARJ) - artrita de cauză necunoscută, care durează mai mult de 6 săptămâni, în curs de dezvoltare la copii cu vârsta sub 16 ani, la excluderea altor boli ale articulațiilor.

ARJ - una dintre cele mai comune si dezactivarea bolilor reumatismale la copii. ARJ incidență este 2-16 de cazuri la 100.000 populatie copil sub vârsta de 16 ani. Prevalența AIJ în diferite țări este 0.05-0.6%. Prevalența AIJ la copii sub 16na în România - 62,3 la 100 000. Majoritatea sufera de artrita reumatoida fata. Mortalitatea este de 0,5-1%.

Etiologia și patogeneza

In dezvoltarea ARJ participa factori ereditari și de mediu, printre care cel mai important este infecția. Cele mai frecvente sunt infecții virale sau mixte bacteriene și virale, leziuni articulare, expunerea la soare sau hipotermie, vaccinarea preventivă, în special realizat pe fondul sau imediat după ce a suferit infectii virale respiratorii acute sau infecții bacteriene. De obicei, aceasta afectează teaca sinovială, bogat in celule ale sistemului imunitar, care dislocat o reacție imunologică masivă cu formarea ulterioară a mecanismului autoimun complex de patogeneza ARJ. Antigen cauzează supraproducția de imunoglobuline modificate, care sunt percepute de către sistemul imunitar ca auto-antigene. Ca răspuns, celulele plasmatice ale membranei sinoviale a anticorpilor produc comune - așa-numitul factor reumatoid. reacția autoanticorp-autoantigen care apare în țesutul sinovial cu participarea complementului conduce la formarea de complexe imune și agregarea plachetară este însoțită de eliberarea serotoninei și a altor substanțe biologic active. Acești agenți acționează asupra peretelui vascular, creșterea permeabilității sale, cauzând vasodilatație. componentele complementului stimulează migrarea Activated de neutrofile în cavitatea comună. În procesul de fagocitozei neutrofilelor complexelor imune sunt eliberate in lichidul sinovial al enzimelor proteolitice. Recente activa mediatori inflamatori, având ca rezultat deteriorarea structurilor celulare ale formării cartilajului autoantigene care susține o reacție în lanț de tulburări imune, tipică Jura. Complexele imune pot fi menținute în mod continuu în țesutul sinovial și determinând deteriorarea articulației și circulă în sânge, provocând manifestări extra-articulare ale ARJ, care se bazează pe expunerea limfocitelor sensibilizate și inflamației imune. In faza activa a bolii scade numărul total de celule T în sângele periferic și numărul lor crește în lichidul sinovial. În același timp, numărul de celule B din lichidul sinovial este mult redus. Supraproducția de autoanticorpi cu ARJ pot fi atribuite deficienței T-supresor sau apariția clona autoagressive limfocitelor B.

ARJ anatomie patologică

Etapa 1: sinovita

hiperemie și edem sinovială

acumulare de lichid în cavitatea articulara și țesuturile periarticulare

Alte elemente ale unei articulații în procesul patologic care nu sunt implicate!

posibila reversibilitate a procesului

Etapa 2: distructiv-productiv sclerotic

panus - țesut de granulație agresiv: distruge cartilaj, os subcondral, ligamente, tendoane,

fibroza progresiva a membranelor sinoviale,

cicatrici fibrotic a capsulei articulare,

Pasul 4: Sfârșit

dezvoltarea anchilozei osoase

Se aplică trei clasificări ale bolii: clasificarea a American Association Reumatologie ARJ, clasificarea juvenilă artrita cronică a Ligii Europene impotriva Reumatism, iar clasificarea artritei idiopatice juvenile a Ligii Internaționale a Asociațiilor de Reumatologie. Printre reumatologi interne sunt în continuare cele mai utilizate pe scară largă de operare clasificare ARJ adoptat de Congresul de Reumatologie.

Diagnosticul se bazeaza pe criterii de diagnostic din Europa de Est dezvoltate de reumatologi din Europa de Est și România la sfârșitul anilor '70 (Dolgopolov AV și colab., 1981).

Tandrete și umflături apar mai întâi într-o articulație (de obicei, genunchi), iar apoi timp de 1-3 luni, într-un alt proces a inclus aceeași articulație de pe partea opusă. Simetria daune comune - unul dintre principalele simptome de ARJ. Copiii de multe ori procesul începe cu distrugerea articulațiilor mari, în timp ce la adulți la inceputul bolii afecteaza cel mai adesea articulatiile mici ale degetelor. La început, exudativa, faza inflamatorie din cauza durerii și umflarea mișcării articulațiilor afectate în ele sunt limitate poziție - pe plan intern, asigurând cea mai puțină durere. În viitor, procesul progresează în detrimentul fazei productive a inflamației - apare defiguratsiya articulațiilor afectate, cauzate de schimbări în țesuturile periarticulare, bursita si tenosinovita, tipice pentru ARJ.

forma articulara de ARJ. Afectarea articulara pot fi multiple (poliartrite) delimitat 2-3 comun excitant (oligoarthritis) sau o articulație (monoartrită).

Polyarticular ARJ în faza de boală activă caracterizată, în plus față de sindromul articular, febră ușoară, creșterea ganglionilor limfatici periferici pronunțate tulburări vegetative. Unul dintre cele mai izbitoare simptome clinice este distrofie musculara progresiva, in special in grupe musculare localizate proximal articulației afectate. În caz de oligo-și mai multe monoartrita manifestări comune ale bolii sunt ușoare. În faza activă a bolii, exprimată de obicei, sindromul de durere. Artralgia poate fi atât de puternic încât chiar și prin simpla apăsare a foilor provoacă durere severă (sindromul foi), umflare datorită originii țesuturilor periarticulare inflamatorii și efuziune în cavitatea articulara. În proces activ mai puțin severe de dureri articulare apar numai atunci când se deplasează și palparea. Absorbția exudatului poate fi însoțită de o criză în articulații în timpul mișcării, amintind de ronțăit zăpadă.

Modificări proliferative și sclerotice în țesuturile înconjurătoare articulațiilor, duce la dezvoltarea contracturilor, prin care articulațiile sunt fixate în poziție. contracturi flexie apar cel mai adesea din cauza slăbiciunii mușchilor extensori. În această perioadă, se poate forma dislocări și subluxații ale articulațiilor, determinând piciorul inferior rotit spre exterior, în curs de dezvoltare răpire ulnară a mâinilor și a altor extremități deformarea.

O atenție specială ar trebui să fie simptom de rigiditate dimineata. Pacienții raportează adesea mișcare semnificativă în dificultate articulațiilor afectate este în dimineața.

Gradul de activitate artrita:

0 grade - 12 mm ESR \ h

gradul I - VSH 13-20 mm \ h

gradul II - VSH 21-39 mm \ h

IIIstepen - VSH 40mm \ oră sau mai mult

Caracteristici formă în principal, de articulare ARJ la copii

Mai frecvent (decât adulții) cu debut acut - 30%

daune initiala: genunchi, glezna, încheietura mâinii articulațiilor

Mai puțin tipic: înfrângerea inițială a articulațiilor mici

Inalta frecventa a genunchiului monoartrita sau gleznei (30-50% la debut)

Nu și-a exprimat întotdeauna leziuni simetrice

Desigur, mai benignă a sindromului articular, o dezvoltare ulterioară a modificărilor distructive în articulații

boala de ochi sub forma de iridociclită, uveită.

Formularul Joint-viscerală ARJ. Conform caracteristici clinice sunt următoarele opțiuni:

Varianta cu vistseritami separată.

Sindromul (boală) se caracterizează prin debut acut Totusi, febra, rash uneori alergice ale pielii, precum și sindromul articular pronunțat, ganglionilor limfatici, ficatul și splina. Odată cu debutul bolii este format poliarticulară sau sindromul articular generalizat cu leziuni ale coloanei cervicale, o preponderență a modificărilor proliferative și exudative la nivelul articulațiilor, dezvoltarea rapidă a tulpinilor rezistente și contracturi, irosirea (atrofie) a mușchilor. articulații tumefiate, defigurirovany, zădărnicite de mișcările active și pasive în ele. Copiii sunt imobilizați din cauza o durere pronunțată și slăbiciune generală, să ia o poziție forțată (pe o parte cu picioarele îndoite și ajustate la brațele trunchiului și picioarelor), și nu stau pe cont propriu, nu se pot servi. Anemia, modificări în alte organe. Adesea, aceasta afectează inima - poate dezvolta miocardita, pericardita, miopericardita, rare - endocardită. Aproximativ 10% dintre pacienți au aortita. Posibila implicare în procesul patologic a organelor respiratorii, în principal, pleura, rareori parenchimului pulmonar sub formă de pneumonită ca o manifestare a vasculita difuze.

Sindromul lui Still are un curs rapid progresivă cu recăderi frecvente. Cu fiecare schimbare exacerbat recidiva la nivelul articulațiilor, sunt modificări erozive foarte caracteristice suprafețelor articulare, anchiloze osos. Stunting este deosebit de pronunțată la începutul bolii copilăria timpurie și sindromul comun poliarticulară.

Allergoseptichesky realizare se caracterizează prin debut acut, febră ridicată, frisoane, și apoi turnarea în timpul scăderii temperaturii. Febra este persistentă și poate dura oriunde de la 2-3 saptamani la 2-3 luni. Tipic consistent țineți ferm o erupție alergică, de obicei polimorfe, maculopapulare, rar - urticarie.

Deja în perioada inițială a bolii este detectata patologia viscerală, cel mai adesea sub forma de miopericardita și plevropnevmonita. Aceasta afectează articulațiile predominant mari. Predomine modificări exudativa la o dată ulterioară, sunt în curs de dezvoltare tulpini si contracturi. Aproape toți pacienții cu o medie de 4 ani, care se dezvolta boala Cox, urmată de necroză aseptică de cap femural. În unele cazuri, boala se dezvolta în comun, după câteva luni, și, uneori, de ani de la debutul manifestărilor sistemice (sindromul articulare întârziate). Tabloul clinic la acești pacienți este dominat de artralgii și mialgii, mai rău, la înălțimea de febră.

Aproximativ 10-20% din copii, de obicei, la versiunea allergosepticheskom și progresând rapid ARJ dezvolta amiloidoza. degenerare amiloidă apare de obicei în rinichi. În același timp, în primele etape ale notelor estompează proteinurie, care crește ulterior apar disproteinemie, lipemiei și hipercolesterolemia. Deranjat funcția renală, există semne de insuficiență renală cronică. Pacienții mor ca urmare a creșterii azotemie. Amiloidoza poate dobândi și natura generalizată cu depunerea de amiloid în pereții intestinului, ficatul, splina, vasele de sânge, inima. Sângele periferic a fost VSH crescut, leucocitoză cu neytrofillezom marcată și de schimbare lovitură de cuțit. Cu curs pe termen lung a bolii este în curs de dezvoltare anemie hipocromă. In studiul biochimic sanguin observat un seromucoid nivel crescut, reacția difenilamina.

Varianta cu vistseritami separată este intermediară între formele și articulare și viscerale preferabil articulare. De obicei, subacută sau Onset pervichnohronicheskoe. Numărul articulațiilor afectate sunt de obicei mici, nu mai mult de 4-6. Dezvoltarea timpurie a Caracteristic modificări fibroase ale articulațiilor, în absența aproape completă a efuziune exudativă. Poate dezvolta pericardita fibros, pleurezie, modificări difuze fibro sclerotice în plămâni. progresia Caracteristic constantă de fibroza a sistemului musculo-scheletice și a organelor interne.

Mai ales sub formă de joint-viscerala de ARJ la copii

ARJ Opțiunea ca sindromul Still

nuclee de dezvoltare neuniforme osificare, închiderea prematură a plăcilor de creștere a zonelor => violare a creșterii oaselor sistemice => lag în creșterea copiilor

Frecvența ridicată a leziunilor de col uterin: coloanei vertebrale, șold, și alte localizări rare

Mai rar decât la adulți obnaruzhenieRumyniya (25%)

Forma, care curge din ochi în înfrângere. Schimbări atunci când această formă articulare a bolii poate fi monooligoartritom minime și de multe ori prezentate. Există cazuri de boli oculare reumatoide primare, este extrem de dificil de diagnosticat. Ea suferă în principal coroida. Acolo iridociclita sau uveita. Se pare iridociclita tipic triada, cataracta, distrofie corneană Blends Ribbon. Atunci când diagnosticarea tardivă și tratament a dezvoltat o scădere semnificativă a vederii sau pierderea totală a acesteia.

Diagnosticul se bazeaza pe criterii de diagnostic din Europa de Est dezvoltate de reumatologi din Europa de Est și România la sfârșitul anilor '70 (Dolgopolov AV și colab., 1981)

Criteriile de diagnostic pentru ARJ includ:

Artrita cu durata de 3 luni sau mai mult.

Artrita a doua articulație, care are loc după 3 luni mai târziu.

înfrângerea simetrica a articulațiilor mici.