hormoni tiroidieni sindrom de rezistenta

În anii '70 ai secolului trecut s-a demonstrat că efectele T4 și T3 sunt mediate de receptorii intracelulari. identificat mai tarziu genele receptorilor de hormoni tiroidieni. Proto-oncogena c-erb Aalfa pe cromozomul 17 (care codifică receptorul de tip alfa) și proto-oncogena c-erb Abeta pe al 3-lea cromozom (care codifică receptorul de tip beta). Apoi, am stabilit că gena c-erb codifică legarea de T4 și T3, și având o mare afinitate pentru acești hormoni de proteine ​​Abeta.

Sindroame de rezistență la hormon tiroidian. Există trei sindrom cunoscut:

- Majoritatea pacienților cu sindrom de rezistență generalizat la hormon tiroidian Nu există semne clinice de hipertiroidism și la unii pacienți au indicat chiar hipotiroidism. Dimpotrivă, la alegerea rezistentei hipofizare la hormoni tiroidieni observate tireotoxicoză. Aceasta boala este moștenită variantă, de obicei, autozomal dominant și este caracterizată de un valorile TSH normale in ser. Unul dintre pacienți a găsit o mutatie in codonilor 311 al genei receptorului hormonului tiroidian, provocând o încălcare a legării T3. Cu toate acestea, prezența formei mutante a receptorului nu a afectat activitatea receptorilor normali. Aparent, dezvoltarea bolii la acest pacient nu a fost datorat unui mutant dominant negativ al T4 și gena receptorului pentru T3, iar alte defect genetic.

- rezistență periferică parțială Foarte rar la hormon tiroidian. ceea ce duce la hipotiroidism. Cunoscute un caz: pacientul a fost capabil să mențină după tiroidectomie euthyroid numai prin administrarea de doze foarte mari de liothyronine; nivelurile serice de TSH în timp ce scăderea. Cauzele și mecanismele acestei forme de rezistență nu a fost clarificat la hormoni tiroidieni.

desen aleatoriu din baza de cunoștințe:

Atenție! Informații pe site
www.humbio.ru este destinat exclusiv pentru învățământ
și în scopuri științifice