Histiocitoză X sau histiocytosis de celule Langerhans

Histiocitoză X, histiocitoza cu celule Langerhans, boala Henda-Shyullera-creștină, granulomul eozinofil - toți acești termeni medicali sunt sinonime, și se referă la aceeași boală. Odată cu dezvoltarea histiocytosis in organism se acumuleaza in exces celule imature Langerhans.

Histiocitoză cuprinde un grup divers de boli caracterizate prin acumularea și infiltrarea unui număr variabil de monocite, macrofage, celule dendritice in tesuturi bolnave. De-a lungul ultimilor 50 de ani, nomenclatura utilizată pentru a descrie tulburările histiocitar, sa schimbat în mod semnificativ. De exemplu, celula histiocytosis Langerhans inițial împărțit în granulomul eozinofil, boala Henda-Shyullera-Christian boala si Letterer-Țiba. Ulterior, aceste boli au fost combinate sub termenul de „Histiocytosis X“. Astfel, boala principală, implicând alte subspecii, este histiocitoza cu celule Langerhans, care mai în detaliu - de mai jos.

Care este histiocitoza X, formele sale, cauzele

Celulele Langerhans - sunt celule conținute în țesuturile epiteliale, ele sunt un subset al unei familii mari de celule, cunoscut sub numele de histiocytes. granulom eozinofilic - o forma de pulmonara histiocitoza X, cauzate de acumularea de celule Langerhans in plamani. Este o boala interstitiala rara, de multe ori provocate de fumat. Aceasta afectează în principal adulții tineri (al treilea sau al patrulea deceniu de viață).

Celulele Morfologic Langerhans sunt o subspecie de celule albe din sânge, care utilizează în mod obișnuit organismul să lupte împotriva infecțiilor.

Când histiocytosis celula Langerhans produs și acumulat în anumite părți ale corpului, care poate duce la formarea de tumori și deteriora structura altor organe.

Histiocitoză X are loc într-una din 200.000 de nou-nascuti, dar cazuri de boală în alte grupe de vârstă nu sunt excluse: de la copilarie la maturitate. Pacientii avantajos, nu au simptome, dar boala este uneori confundat cu efectele traumei sau a altor boli.

Când a manifestat histiocitoza? Cel mai adesea cu vârste cuprinse între unu până la trei ani. Boala poate aparea in leziuni osoase, a pielii, noduli limfatici, ficat, splina, creier, măduvă osoasă sau glanda pituitara.

Cauzele histiocitoza X

Cauza principală a histiocitoza X, sau granulom eozinofilic este fumatul. În plus, rolul important jucat de influentele mediului. Factorii de risc includ:

  • care trăiesc în zone defavorizate ecologic;
  • nutriție proastă;
  • un sistem imunitar slab;
  • reumatism, copii sau adulți;
  • boli pulmonare;
  • procese inflamatorii cronice.

Simptomele histiocitoză la copii și adulți

Histiocitoză X adesea asimptomatice. Potrivit statisticilor medicale, aproximativ un sfert dintre pacienti nu prezinta simptome.

Simptomele histiocitoză la adulți:

  • tuse productivă;
  • dificultăți de respirație;
  • oboseală;
  • pierdere în greutate;
  • dureri în piept;
  • pneumotorax spontan;
  • febră;
  • distrugerea țesutului osos;
  • creșterea volumului de urină;
  • erupții cutanate;
  • sete;
  • pierdere în greutate.

Leziunile osoase sunt adesea dureroase, contribuie la apariția unor fracturi patologice. Tumorile oaselor mari, cum ar fi coloanei vertebrale, femurul, ceea ce duce la distrugerea rapida a osului. Lipsa de diagnostic în timp util este de multe ori contribuie la dezvoltarea bolii, și atunci când pacienții caută de îngrijire, tumora distruge cea mai mare parte a osului.

Simptomele histiocitoză la copii:

  • dureri abdominale;
  • dureri osoase;
  • pubertate întârziată;
  • iritabilitate;
  • febră;
  • urinare frecventă;
  • icter;
  • dureri de cap, amețeli;
  • dermatita seboreica a scalpului;
  • crampe, vărsături;
  • scădere în greutate, sete;
  • umflarea ganglionilor limfatici;
  • creștere întârziată și dezvoltarea mentală.

Notă: Copiii mai mari de 5 ani, pacienții cu histiocitoza cu celule Langerhans, de multe ori au doar simptome de boala osoasa, precum si alte simptome sunt absente.

Terapii histiocitoza X

Histiocitoză X este tratat cu corticosteroizi care suprima functiei imune (inclusiv funcția celulelor periculoase). Fumatul poate degrada răspunsul la tratament și trebuie evitată atât în ​​timpul tratamentului și după curs. În mod ideal, trebuie să renunțe la fumat în întregime.

Copiii prescrise medicamente, cum ar fi:

Pentru tratamentul sau terapia cu radiații chirurgie osoasă bolnave, în care zona afectată a osului îndepărtat.

  • antibiotice pentru a lupta impotriva infectiilor;
  • suport de lumină (ventilație mecanică);
  • Terapia de substituție hormonală;
  • fizioterapie;
  • sampoane speciale pentru tratamentul seboreei;
  • îngrijire de susținere (pentru ameliorarea simptomelor);
  • analgezice.

Pacienții cu infecții respiratorii, în curs de dezvoltare pe fundalul granulomul eozinofil, precum și pacienți cu pneumotorax spontan necesita tratament spitalicesc. Uneori, se recomandă o intervenție chirurgicală, de exemplu, pleurodesis mecanice, pleurectomy parietale sau insuflare de talc, pentru a preveni dezvoltarea în continuare a bolii. In stadiul terminal al bolii la pacientii uneori dezvolta insuficienta respiratorie.

  • histiocytosis Langerhans celulă (boala Letterer-Siva) - descrierea bolii, tipurile sale, formele și motivele. limfom histiocitar Adevărat. Simptomele de forma pulmonară a histiocitoza la adulți și copii. Tratamentul și prevenirea tulburărilor gistiotsitoznyh
  • Pancitopenie. Bone hipoplazie medulară - ce pancitopenie, forma, simptome, cauze si tratamente de pancitopenie, posibile complicații. Ce este un hipoplazie de măduvă osoasă. Simptomele și tratamentul insuficienței măduvei osoase
  • Tratamentul cu metastaze osoase - structura osoasă. Ce tumori metastazeaza la oase, localizarea și tipurile de metastaze. metastaze Cum se manifesta in oase, metode de diagnostic. Simptomele de hipercalcemie. Metodele de tratament al metastazelor osoase. Utilizarea bifosfonati
  • agenți hormonali utilizați în scopuri farmacologice
  • leucemie limfoidă - ce este? Cauzele, tipuri, simptome, tratament de leucemie limfoidă - fapte cheie despre leucemie limfoidă. Structura osului, măduvei osoase și formarea de celule sanguine, tipurile lor și funcții. Tipuri de leucemie limfocitară. factori de risc a bolii, simptomele leucemie limfocitară, tratamente

De asemenea, am citit: