Hemostaza, competent pentru sănătate pe ilive

Sistemul hemostatice (hemostază) - un set de mecanisme funcționale-morfologice și biochimice care mențin starea lichidă a sângelui, a preveni și a opri sângerarea, precum și integritatea vaselor de sânge.

În organism întreg, în absența oricăror efecte patologice ale echilibrului lichid din sânge este un rezultat al factorilor care cauzează procese

coagulare și prevenirea dezvoltării acestora. Încălcarea acestui echilibru poate fi cauzată de atât de mulți factori, dar indiferent de cauzele etiologice de cheaguri de sânge în organism este de aceleași legi cu includerea în procesul de celule anumite elemente, enzime și substraturi.

Coagularea sângelui sunt două legături: celulare (vascular-trombocite) și plasmă (coagulare) hemostaza.

Sub hemostaza celulare înțeleg adeziunea celulară (adică interacțiunea celulelor cu o suprafață străină, inclusiv celule de la alte specii), agregarea (lipirea celulelor sanguine similare între ele), precum și eliberarea elementelor formate din substanțe de activare hemostază plasmă.
Plasma (coagulare) hemostază este o cascadă de reacții care implică factori de coagulare a sângelui, culminând în procesul de formare a fibrinei. Fibrina rezultată este supusă degradării în continuare sub influența plasmină (fibrinolizei).

Este important de remarcat faptul că divizarea reacțiilor hemostatice pe celular și plasma convențional, dar este, de asemenea, valabil în sistemul in vitro, și în mare măsură facilitează selectarea tehnicilor adecvate și interpretarea rezultatelor de laborator de diagnostic hemostaza patologie. In corpul uman, aceste două unități ale sistemului de coagulare a sângelui sunt strâns legate și nu pot funcționa separat.

Un rol foarte important în reacțiile de hemostaza joacă peretelui vascular. Celulele endoteliale vasculare capabile să sintetizeze și / sau exprimă pe suprafața lor o varietate de agenți biologic activi care modulează tromboza. Acestea includ factorul von Willebrand, un factor de relaxare endotelial (oxid nitric), prostaciclină, trombomodulină, endotelina, tip activator tisular de plasminogen, inhibitor de activator de plasminogen, tip tisular, factor tisular (tromboplastina), inhibitor al căii factorului tisular și altele. In plus, membrana celulelor endoteliale poartă receptori care, în anumite condiții mediază legarea cu liganzi și celule moleculare, care circula liber in fluxul sanguin.

În absența oricărei deteriorare a celulelor endoteliale captuseala tromborezistența vas au proprietăți care ajută la menținerea sângelui în stare lichidă. tromborezistentnosti endoteliale furnizează:

Violarea integritatea peretelui vascular și / sau a modifica proprietățile funcționale ale celulelor endoteliale pot contribui reacții protrombotici - potențial antitrombotic în trasformiruetsya endoteliu trombogenic. Motivele care duc la leziuni vasculare sunt foarte variate și includ atât exogene (leziune mecanică, radiații ionizante, și hiper-hipotermiei, substanțe toxice, inclusiv medicamente și altele asemenea) și factori endogeni. Acestea din urmă includ substanța biologic activă (trombinei, nucleotide ciclice, un număr de citokine și altele asemenea), capabil în anumite proprietăți membranoagressivnye condiții prezintă. Un astfel de mecanism de vascular caracteristic peretelui leziunii multor boli care implică o tendință de tromboză.

Toate celulele sanguine sunt implicate in trombogenezei dar plachetar (în contrast cu eritrocite și leucocite) este majoră funcția procoagulante. Trombocitele nu numai acționează ca principalii participanți ai procesului de formare a trombului, dar, de asemenea, au un impact semnificativ asupra altor părți ale coagulării sângelui, oferind suprafață fosfolipid activată necesară pentru implementarea proceselor de hemostază plasmei, eliberând în fluxul sanguin o serie de factori de coagulare modularea fibrinoliză și perturbatoare constante hemodinamice atât prin vasoconstricție tranzitorie datorită generării de tromboxan A2. și prin formarea și izolarea factorilor mitogenici care contribuie la hiperplazia peretelui vascular. Atunci când se inițiază trombogenezei are loc activarea plachetară (activarea adică glicoproteinelor plachetare și phospholipases fosfolipide schimb, formarea mesagerilor secundari, fosforilarea proteinelor, metabolismul acidului arahidonic, interacțiunea dintre miozină și actină, Na + / H + termoechange, exprimarea receptorului fibrinogen și redistribuirea ionilor de calciu) și procesele de inducție de adeziune, agregare și reacția de eliberare; în care reacția de adeziune este precedată de agregarea de eliberare și de trombocite și este primul pas al procesului hemostatic.

Atunci când componentele violare endoteliale captuseala subendoteliale ale peretelui vascular (fibrilare și colagen nefibrillyarny, elastina, proteoglicani, etc.). Vino în contact cu sângele și formează o suprafață pentru legarea factorului von Willebrand, care nu numai că stabilizează factorul VIII în plasmă, dar, de asemenea, joacă un rol crucial în procesul de adeziune plachetara, structura subendotelial a receptorilor de celule de legare.

Aderența plachetelor la suprafața trombogen urmată de răspândirea lor. Acest proces este necesar pentru interacțiunea mai completă a receptorilor plachetari cu liganzi fixe, ceea ce contribuie la progresia ulterioară a trombului, deoarece, pe de o parte, asigură o legătură puternică a celulelor aderente de peretele vasului, iar pe de altă parte, fibrinogenul imobilizat și factorul von Willebrand poate acționa ca agoniști plachetari, care contribuie la activarea ulterioară a acestor celule.

În plus față de interacțiunile cu străine (inclusiv vascularizație deteriorate) de suprafață capabilă de trombocite pentru a lipi împreună, adică pentru agregare. Agregarea plachetară provoca diferite substanțe naturale, de exemplu trombina, colagen, ADP, acid arahidonic, tromboxan A2. prostaglandine G2 și H2. serotonină, epinefrina, factorul de activare plachetar, și altele. Proagregantami pot fi agenți exogeni (care sunt absente în corp), de exemplu latex.

Ca adeziunea și agregarea plachetara poate duce la dezvoltarea reacției de eliberare - specifică Ca 2+ proces secretorii -dependente în care numărul de trombocite secreta substanțe în spațiul extracelular. Induce reacția de eliberare a ADP, epinefrina, țesutul conjunctiv subendotelial și trombină. Inițial, conținutul de granule dense ADP eliberat, serotonina, Ca2 +; pentru a elibera conținutul a-granulelor (factor plachetar 4, β-thromboglobulin, factorul de creștere derivat plachetar, factorul von Willebrand, fibrinogen și fibronectină) necesită o stimulare mai intensa de trombocite. pelete lipozomice care contin hidrolază acide, sunt eliberate numai în prezența trombinei sau colagen. Trebuie remarcat faptul că factorii plachetari eliberați contribuie la închiderea defectului dopului hemostatic vascular și dezvoltare, dar leziunile suficient de pronunțate vas de activare ulterioară a plachetelor și adeziunea la porțiunea vătămată a suprafeței vasculare formează baza pentru dezvoltarea procesului trombotic pe scară largă cu ocluzie vasculară ulterioară.

În orice caz, rezultatul deteriorării celulelor endoteliale ale vaselor de achiziție intimei devine proprietăți procoagulante, care este însoțită de sinteza și exprimarea factorului tisular (tromboplastina) - principalul inițiator al procesului de coagulare a sângelui. Ea tromboplastină în sine nu are nici o activitate enzimatică, dar poate acționa ca un cofactor al factorului VII activat. Complexul de tromboplastina / Factorul VII este capabil să activeze atât factorul X, sau factorul XI, determinând astfel generarea trombinei, care la rândul său induce progresia ulterioară a reacțiilor ambelor hemostazei celulare și plasmă.

* Sintetizat în ficat.

hemostaza plasmă faza

Homeostazia plasmă poate fi împărțit în trei faze.

Faza I - formarea unui protrombinază sau activarea cascadei de contact kalikrein-kinin. Faza I este un proces în mai multe etape, având ca rezultat o acumulare de sânge în complex de factori care pot converti protrombina în trombină, astfel încât aceasta se numește complex protrombinază. Distinge căi intrinsecă și extrinsecă formarea protrombinază. Inland calea de coagulare a sângelui este inițiată fără implicarea tromboplastină tisulară; în formarea factorilor de plasmă Protrombinaza primesc partea (XII, XI, IX, VIII, X), sistemul kalikrein kinin și trombocite. Ca rezultat al complexului de inițiere a căii intrinseci factorilor de reacții Xa formate cu V, fosfolipida pe suprafața (factorul plachetar 3), în prezența calciului ionizat. Toate aceste acte complexe ca protrombinază, de conversie a protrombinei în trombină. Mecanismul de declanșare al acestui factor - XII, care este activat sau datorită contactului sângelui cu suprafețe străine, fie prin contactul cu sângele subendotelial (colagen) și alte componente ale deteriorării țesutului conjunctiv pereților vaselor; sau factorul XII este activat prin clivaj enzimatic (kalikreina, plasmina, alte proteaze). In formarea cale protrombinază exterior joacă un rol major factor tisular (factor III), care este exprimată pe suprafața celulelor cu leziuni tisulare și formează un factor VIIa și calciu ionic capabil complex de factor de transfer X în factorul Xa, care activeaza protrombina. În plus, factorul Xa retrograd activează complexul factorului tisular și factorul Vila. Astfel, căile intrinseci și extrinseci ale factorilor de coagulare conectat. Așa-numitele „punți“ între aceste căi sunt puse în aplicare prin activarea reciprocă a factorului XII, VII și IX. Această fază durează de la 4 minute 50 secunde până la 6 minute 50 secunde.

Faza II - formarea trombinei. In aceasta faza protrombinazei cu factori de coagulare V, VII, X și IV convertește factorul inactiv II (protrombină) la factorul IIa activ - trombina. Această fază durează 2-5 secunde.

Etapa III - formarea de fibrină. Trombina scindează fibrinogenul din două molecule de peptide A și B, transformând-o în monomer de fibrină. Moleculele polimerizează mai întâi în ultimele dimerii, apoi mai solubil, mai ales într-un mediu acid, oligomeri, și în cele din urmă la fibrina polimer. Mai mult, trombina promovează conversia factorului XIII la factorul XIIIa. În prezența modificărilor de polimer fibrină labil Ca 2+, fibrinolizinom ușor solubil (plasmină) formează o formă solubilă lent și limitată, care formează baza unui cheag de sânge. Această fază durează 2-5 secunde.

În timpul formării trombului hemostatic propagării trombului de peretele nu apare nava prejudiciu site-ul sanguin, deoarece acest lucru este împiedicat prin creșterea rapidă după coagulare a potențialului anticoagulant sanguin și activarea sistemului fibrinolitic.

Păstrarea sângelui în stare fluidă și reglarea vitezei de interacțiune a factorilor de coagulare în toate fază determinată în mare măsură de prezența în fluxul sanguin de substanțe naturale cu activitate anticoagulantă. Starea lichidă a sângelui asigură un echilibru între factorii care induc coagularea sângelui, și obstacolele în calea dezvoltării sale, acesta din urmă nu este identificat ca fiind un sistem funcțional separat, deoarece punerea în aplicare a efectelor lor cele mai multe ori nu este posibil fără participarea factorilor prokoagulyatsionnyh. Prin urmare, selecția de anticoagulante care previn factorii de coagulare a sângelui de activare și de neutralizare forma lor activă, mai degrabă arbitrar. Substanțe cu activitate anticoagulantă, sintetizat întotdeauna în corp și să stea la o anumită viteză în fluxul sanguin. Acestea includ ATIII, heparina, proteinele C si S, un inhibitor de coagulare tesut rutier nou deschis - TFPI (inhibitor al factorului tisular factor complex VIIa-Ca 2+), macroglobulina α2, antitripsină etc. In procesul de coagulare a sângelui, factorul fibrinoliza. și alte proteine de coagulare sunt produse substanțe cu activitate anticoagulantă. Anticoagulantele au un efect marcant asupra tuturor fazelor de coagulare a sângelui, de aceea studiul activității lor în tulburările de coagulare a sângelui este importantă.

După stabilizarea fibrinei, împreună cu elementele de formă constituind trombul roșu primar două procese principale postkoagulyatsionnoy încep de faza - fibrinoliza spontană și retragere, conducând în cele din urmă la formarea de grad final de trombus hemostatic. In mod normal, aceste două procese rulate în paralel. fibrinolizei spontan fiziologica si retragere cheag de a promova densificarea și punerea în aplicare a funcțiilor lor hemostatice. In acest proces, participarea activă a sistemului plasmină (fibrinolitic) și fibrină stabilizatoare factor (Factor XIIIa). Spontan fibrinolizei (natural) reflectă reacția complexă dintre componentele sistemului de fibrină și plasmina. Sistemul Plasmina este format din patru componente de bază: plasminogen, plasmină (fibrinolizinei), activatori și inhibitori proenzime fibrinoliză. Violarea raporturile sistemului componentelor plasmina conduce la activarea anormală a fibrinolizei.

În practica clinică, studiul sistemului hemostatic are următoarele obiective:

diagnosticul tulburărilor hemostatice;
clarificarea admisibilitatea intervenției chirurgicale la încălcările depistate în sistemul hemostatic;
efectuează monitorizarea tratamentului anticoagulant al acțiunilor directe și indirecte, precum și terapia trombolitică.

Vascular-plachetar (primar) hemostază

Vascular-plachetar sau primar, hemostaza este deranjat în modificări de perete vasculare (distrofic, imunoalergice, neoplazice și microangiopatie traumatice); trombocitopenie; microangiopatia combinație thrombocytopathy și trombocitopenie.

componentă hemostaza vasculară

Următorii indicatori ce caracterizează componenta vasculară a hemostaza.

pinch Exemplu. Adunați pielea de sub clavicula la ori și de a face pinch. La oamenii sănătoși, nici o schimbare pe piele nu apare imediat după pinch, sau 24 de ore. În cazul în care rezistența capilară este rupt, în loc de vârf de cuțit apar petesii sau echimoze, în special în mod clar vizibile după 24 de ore.
proba ham. Ieșind 1.5-2 cm în jos din vena fosa antecubitală conturează un cerc de aproximativ 2,5 cm în diametru. Umăr aplicat tensiometru manșetă și presurizat la 80 mm Hg Presiunea se menține strict la același nivel în 5 minute. Pe măsură ce numărul de cerc prezentat toate au apărut petesii. La indivizii sănătoși petesii nu sunt formate, sau nu mai mult de 10 (testul garou negativ). Când numărul de capilare abuz de rezistență petechiae perete după eșantion crește dramatic.

component hemostaza plachetar

Parametrii ce caracterizează componentele hemostaza de trombocite:

Determinarea duratei de sângerare Duque.
Numărarea numărului de trombocite din sânge.
Determinarea agregării plachetare cu ADP.
Determinarea agregării plachetare cu colagen.
Determinarea agregării plachetare cu epinefrină.
Determinarea agregării plachetare cu ristocetin (determinarea activității factorului von Willebrand).