glomerulonefrita rapid progresivă
Etiologically și patogenetica rapid glomerulonefrita progresiva (BPGN) este neomogen. Dezvoltarea acestei forme de GBV din cauza afectării renale în boli infecțioase acute, multe boli polisistemice. BPGN apare ca primar, incluzând idiopatică și boala renală secundară. Morfologică echivalent BPGN doresc să înființeze-jav glomerulonefrita proliferativă. Deoarece celulele pro-liferatsiey forma semilune în glomerulii renali și este conectat pentru GN rapid progresivă. Epiteliul capsulei glomerulare devine ridicată, proliferează, formează un cluster, care înconjoară parțial sau complet glomerulul capilar - semilună apar în continuare cu capsula ruptură glomerulare. Când BPGN și intracapillary marcat schimbări - formarea de cheaguri de fibrină, obliterantă capilare lumeni, pereții necroze capilare și pauze, prin care intră în cavitatea fibrinei CBSA-ly glomeruli. caracteristică patogenica a acestei forme de GBV este un mecanism imun este inflamat-TION.
BPGN poate fi primar, idiopatic și secundar - ca urmare a infecției adesea streptococice, inclusiv endocardită infecțioasă, precum și în LES, periarterita nodoasă, sindromul Goodpasture (sindromul Pulmo-renal), granulomatoza Wegener, hemoragie vasculita Shanleyn-Schonlein, crioglobulinemia.
realizări patogenice: anti - GBM (anticorpi la membrana bazala - tip 1 - adesea sindromul Goodpasture); CEC (complexe imune circulante) - tip 2 - idiopatică poate poststreptococcal sau etc;. mecanism necunoscut (fără depuneri de complexe imune, adică immunonegativnym) - tip 3 - adesea boala Wegener. Recent, din ce în ce două opțiuni principale: anti-GBM si ANCA-asociate (anticorpi la proteinele citoplasmei neutrofilelor: anti-proteinaza și anti-myeloperoxidase) BPGN. Cele mai frecvente variante clinice BPGN ANCA-asociate: idiopatică, LES, boala Wegener, colita ulcerativă, polyangiitis microscopice.
Clinica. Rapid progresiva GN are o semne clinice și morfologice suficient de clare și continue. În GN acută, așa cum sa menționat mai sus, există tranzitorii kreatinemiya, oligurie intermitente și scăderea filtrării glomerulare. Câteva zile mai târziu, diureza Vos-rehidratare, filtrare glomerulara revine la normal. În unele cazuri, ambele diagnosticate inițial AGN, caracteristicile bolii-rizuetsya rapid insuficiență renală progresivă se dezvoltă adesea dintr-o dată, și nu a fost finalizată recuperarea integrală a funcției renale. Astfel de cazuri sunt diagnosticate si modul rapid progresiva GN, care este forma independentă a bolii renale glomerulare, caracterizata prin AGN asupra patogenezei și morfologie. Pe fondul sindrom nefritic și nefrotic sunt adesea dezvoltarea hipertensiunii rezistente la stadiu terminal renale nedos-tatochnosti are loc în decurs de câteva săptămâni sau luni, mai degrabă decât pe parcursul mai multor ani sau zeci de ani, așa cum este tipic pentru GBV cronice. In bolile sistemice debut boala GBV poate fi urmata de adaugarea leziunilor extrarenale. Cu toate acestea, în idiopatică BPGN pot să apară mialgii, scădere în greutate, febră, trombocitopenie, anemie, caracteristice pentru bolile sistemice.
1.Klinicheski sindrom nefritic cu insuficienta rapid progresiva renale în termen de 2 până la 3 luni de la debut (creșterea rapidă a creatininei serice, urină scădere relativă densitate redusă GFR de 2 ori timp de 3 luni), scurta istorie a debutului bolii, normală sau crescută rinichii. sindrom antifosfolipidic posibil (tromboză venoasă profundă și accident vascular cerebral, trombocitopenie, avorturi spontane repetate, livedo reticularis, dializa șunt tromboza, nefropatie, anticorpul cardiolipină (ELISA), reacție fals pozitiv Wassermann).
2. Morfologic ekstrakapilyarnogo proliferarea epiteliala cu mai mult de 50 - 60% din glomeruli (două sau trei straturi în linie de celule între capsulă și glomeruli vasculare Shymlanskaya - fibroza Bowman).
3. Disponibilitate titrul anticorpilor anti-GBM (adesea Ig G), factorul de antinucleari (AN), anticorpi la proteinele citoplasmatice neutrofile (ANCA), un nivel scăzut stabil de complement, crioglobulinele (precipitarea proteinelor la 4 grade C.), anticorpi antifosfolipidici, electroforeza proteine din sânge (lanțuri grele, ușoare, imunoglobuline).
BPGN necesită diagnostic precoce (nefrobiopsiya) și tratamentul patogenetic începerea timpurie. Principala greșeală - este diagnosticul tardiv al bolii.
Fatal în cazul în care BPGN poate avea loc în termen de câteva luni, sau 2 - 3 ani.
Exemple de diagnostic clinic
1. rapid progresiva glomerulonefrita, idiopatică, crescentic, imunocomplexe. Complicațiile Encefalopatie. OPN etapa oligoanuricheskaya CKD prima.
2. Boala Goodpasture, BPGN crescentic, necrozantă, anti-GBM. Complicații: retinopatie, CKD 3 linguri.