Ganglioneyroblastoma - cauze, simptome, diagnostic și tratament
Ganglioneyroblastoma - tumorale maligne neurogen, care cuprinde neuroblastele și în diferite stadii de celule ganglionare diferențiere. Ganglioneyroblastoma se caracterizează prin anorexie, scădere în greutate, febră, simptome de exces catecholamine (creșterea tensiunii arteriale, transpirație, înroșirea feței, tahicardie). În funcție de localizarea tumorii pot prezenta simptome de compresie a cavității abdominale sau mediastin, simptome neurologice focale. Diagnosticul bazat pe imagistica tumorii ganglioneyroblastomy cu ultrasunete, CT, RMN, MDCT și verificarea morfologică a studiului de material biopsie. Cel mai eficient mod de a trata ganglioneyroblastomy - o rezecție radicală sau extinsă.
Ganglioneyroblastoma
Ganglioneyroblastoma este capsulele lipsite de culoare gri-roz sau nodul tumoral gri având focare de hemoragie și zone necrotice. Printre tumori ale sistemului nervos simpatic ganglioneyroblastoma ocupă locul doi în frecvența de apariție. Acesta este de aproximativ 40% din tumorile acestui grup. În jumătate din cazuri ganglioneyroblastoma situate în spațiul retroperitoneal, 40% din localizarea sa cade pe mediastinul posterior. Ganglioneyroblastoma CNS este un tip rar de tumoare si este de numai 0,5% din cazuri.
Ganglioneyroblastoma este rezultatul ganglioneuromul transformării maligne și ocupă o poziție intermediară între cea a tumorilor benigne și maligne neuroblastom extrem. Pana in prezent, neurologie și medicină, în general, nu au informații precise despre cauzele care duc la ganglioneyroblastomy de dezvoltare. Ganglioneyroblastoma apare cel mai frecvent la copii, mai ales în intervalul de vârstă de la 4 la 10 ani. Separat emit așa-numitul ganglioneyroblastomu combinat cu structura ganglioneuromul cu zone de neuroblasts. Acest ganglioneyroblastoma a constatat mai ales în rândul pacienților cu vârsta peste 10 de ani și vârsta medie de debut este de 20 de ani.
simptome ganglioneyroblastomy
Ganglioneyroblastoma retroperitoneal manifesta simptome comune: pierderea in greutate, anorexie. anemie, febră. pot să apară edeme periorbitale. Deoarece ganglioneyroblastoma însoțită de o creștere a koteholaminov sânge (adrenalina, dopamina, noradrenalina), punct de vedere clinic observat de multe ori din cauza simptomelor lor în exces: transpirație. hipertensiune. tahicardie. înroșirea feței, uneori - diaree cronică.
Ganglioneyroblastoma mediastinului se caracterizează în primul rând o încălcare a funcției respiratorii: scurtarea respirației, tuse, respirație obstructivă sau stridorului, accese de asfixie. Aceste simptome sunt cel mai adesea cauzate de un mecanism reflex și pareza laringe neuropatice. tumorale care apar în compresia nervului vag sau a ramurilor sale. Ele sunt caracterizate prin apariția bruscă și dezvoltarea rapidă a spitalului în câteva zile. În acest caz, tumora poate avea o dimensiune mică, nu produce deplasarea structurilor mediastinale si extins la plamani. Dacă ganglioneyroblastoma pune presiune pe nodurile toracice simpatici, tabloul clinic se observă încălcarea transpirație, anisocoria (diferite dimensiuni de elevi), Horner simptom: căderea pleoapei superioare (ptoză), dilatarea pupilei (mioza), enophthalmos.
creier Ganglioneyroblastoma are tabloul clinic al tumorilor intracerebrale cu simptome focale corespunzătoare locației sale. De obicei, se răspândește în cadrul sistemului nervos central. Ganglioneyroblastoma localizare extracerebrală metastazează la ganglionii limfatici, oase, ficat si alte organe interne.
diagnosticul ganglioneyroblastomy
Diagnosticul de laborator este setat determinarea ganglioneyroblastomy catecolaminelor în sânge și a metaboliților acestora (acid vanillylmandelic si acid homovanilic) în urină.
Examinarea cu raze X poate furniza numai dovezi indirecte ale tumorii. La localizarea sa în spațiul retroperitoneal în radiografia imagine de ansamblu a cavității abdominale a relevat bucle intestinale la tracțiune și calcifiere paravertebrale la localizarea tumorii în mediastin în radiografia pieptului poate dezvălui o rotunjite densă umbră spații locale de expansiune intercostale, prezența „Uzury“ la marginile în locurile lor contiguitate tumorii.
În cele din urmă ganglioneyroblastoma pot fi diagnosticate numai prin examen microscopic al probei tumorale obținute intraoperator sau in timpul biopsie. In diagnosticul de creier ganglioneyroblastomy biopsie stereotactica poate fi utilizat. Histologic, în cazul preparatului detectat ganglioneyroblastomy mici neurocitelor imature cu grade diferite de diferențiere, neurocitelor mari multinucleate de vacuole în citoplasmă, mici zone de necroză și chisturi. ganglioneyroblastoma combinate ganglioneuromul caracterizate cu structură similară, caracteristica distinctivă este prezența leziunilor, constând din neuroblasts, care pot sau nu pot avea semne de diferențiere.
Ganglioneyroblastoma are nevoie de diferențiere față de alte tipuri de tumori maligne, structura cu celule mici având, de exemplu, de limfom. glioblastom si tumori metastatice.
tratamentul ganglioneyroblastomy
Eliminare neurochirurgi creier ganglioneyroblastomy produs în conformitate cu principiile de operații din tumorile cerebrale. Intervenția chirurgicală la mediastinală ganglioneyroblastome și retroperitoneale produc chirurgi si chirurgi toracice. Astfel, dacă ganglioneyroblastoma nu germinează in tesutul din jur, ea apoi se realizează îndepărtarea radicală. Cu toate acestea, de multe ori trebuie sa efectueze indepartarea tumorii avansate, care cuprinde grăsime și rezecția ganglionilor limfatici regionali. În cazurile în care ganglioneyroblastoma nu pot fi îndepărtate complet pentru decomprimarea structurilor anatomice înconjurătoare producerea paliativ indepartarea tumorii, t. E. rezectie sa parțială.
ganglioneyroblastomy Tratamentul chirurgical combinat cu medicamente chimioterapie vincristină și ciclofosfamidă. La copiii mai mari se pot folosi radioterapia. În cazurile severe, poate fi nevoie de un transplant de măduvă osoasă.
Prognoza ganglioneyroblastomy
Rata medie de supravietuire de 2 ani a pacienților cu ganglioneyroblastomoy este de 70%. Așa cum se arată prin observații clinice, ganglioneyroblastoma localizate în mediastinul posterior, are un prognostic mai favorabil. Când este rata de supravietuire de 2 ani se apropie de 80%, în timp ce la ganglioneyroblastome localizare retroperitoneal este la 60%. Pacienții cu ganglioneyroblastomoy necirculate și după o intervenție chirurgicală trăiesc mai mult de 2 ani, mai mult de 95% din cazuri. Cu natura pe scara larga a metastazelor tumorale si rata de supravietuire de 2 ani, de numai 50%.