Formele congenitale trombopatii copii
Pentru trombopatii caracterizate prin prelungirea timpului de sângerare și lipsa de retragere a unui cheag de sânge. Formele care apar în perioada neonatală, de obicei, au un ereditare sau dobândite in utero.
Utero dobândite purpură trombocitopenică. Din sângele matern, boala lui Verlgofa, anticorpi împotriva propriilor trombocite prin placenta în corpul fătului și poate provoca trombocitopenie și el. Există cazuri în care rezultatul de incompatibilitate în mama apar anticorpi împotriva trombocitelor fetale. Pe pielea nou-născut are multe petesii. Sângerare la nivelul glandelor suprarenale, creierul și pericardului poate fi fatală. sângerare trombocitopenică ocazional observate la sugarii ai căror mame au luat clorotiazidă, ele sunt, de asemenea, găsite în rubeolei congenitale. Toate aceste forme de naștere, dar nu ereditară, și de a dezvolta în dezvoltarea utero. In toate formele de mai sus ale bolii au încercat tratamentul cu corticosteroizi.
Sindromul Wiskott-Aldrich (trombopenie familie eczeme și reactivitate imunologică scăzută). O malignitate rara, recesivă moștenită, asociată cu tulburare cromozom X care apar la băieți. In copilarie principalele simptome sunt eczeme și sângerări din membranele mucoase. Sărbătorită o înclinație specială pentru infecții severe datorate disgamaglobulinemie. Meningita. sepsis. pneumonie - cauzele directe, ceea ce duce de obicei la moarte a copilului in aceasta boala.
Sindromul Willebrand-Jurgens. Boala dominantly moștenită în care, împreună cu numărul normal de trombocite se observă o scădere a funcțiilor lor. Lowered factor-3 funcției plachetare și adezivitatea trombocitelor, moderat redus activitatea factorului VIII (AHG) și a prelungit timpul de sângerare. Apariția sindromului este asociat cu un deficit nu este încă exact anumit factor de plasmă (factor Nilsson). Acest factor este esențial pentru aderenta normala de trombocite.
Tabloul clinic este similar cu hemofilie clinica. aceleași simptome sunt mai puțin pronunțate sângerare, în comun este rară, o tendință de sângerare slăbește cu vârsta. Spre deosebire de hemofilie poate deveni bolnav și femei, ceea ce este tipic pentru un mod recesiv autosomal de moștenire. nosebleeds frecvente și după o intervenție chirurgicală, extracția dentară; sangerari menstruale foarte abundente și prelungite. leziuni minore conduc la formarea de hematoame mari; petesii nu apar.
Tratamentul. Perioada asimptomatice tratament necesar acolo; pentru sangerare este important ca pacientul a fost transfuzat sânge sau plasmă proaspătă; în sânge banked nu este un factor Nilsson, și pentru că tratamentul nu are nici un efect.
Prognoza este mult mai bună decât în hemofilie.
In sângerărilor severe demonstrat transfuzie de sânge proaspăt sau suspensie de plachete.
Femeie revista www.BlackPantera.ru: Eric Kerpel