Feocromocitom la copii - Medical Journal

Feocromocitom - adrenal țesutului tumoral cromafin secretes cantitati mari de catecolamine (epinefrina, norepinefrina). Feocromocitomul se dezvolta la orice varsta, chiar si la nou-nascuti. La 10%, este o familie. Dintre toate hipertensiune arterială în conturile feocromocitom copii de 0,5-1%, în timp ce printre formele actuale maligne - 10-15%.

Cel mai adesea tumora este localizata la nivelul glandelor suprarenale, rareori se dezvolta grupuri de țesut cromafin în ganglionii sistemului nervos simpatic, spațiu retroperitoneal paraganglia. Extrem de feocromocitom rare este situat în afara cavității abdominale (mediastin, cavitatea pleurală, creierul). Uneori, feocromocitom combinate cu neurofibromatozå, tumori tiroidiene. O tumoare poate fi benigne sau maligne.

Manifestările clinice ale acestei boli sunt extrem de diverse. Feocromocitom în comparație cu „marele ipocrit“ sau „marele imitator“.

Clinica feocromocitom din cauza producției excesive de adrenalină și noradrenalină. Cele mai frecvente simptome sunt dureri de cap arterială gipertenziya-, de culoare a pielii, transpirație excesivă, scădere în greutate. tahicardie, slăbiciune. greață, vărsături, zgomot vasculare. Majoritatea pacienților din urină a relevat proteinurie, leucociturie, hematurie microscopice, care provoacă uneori un diagnostic greșit - hipertensiune renală.

Plasma de sânge este crescută în mod semnificativ nivelul de renină și aldosteron. Feocromocitomul poate mima abdomenul acut, colica renală, glomerulonefrita, pielonefrita, nodoasă, tumori cerebrale, encefalita. La copii, febra inadecvare și atipice (severă) pentru boli intercurente. De multe ori există o leucocitoza, hiperglicemie, glicozurie.

Pentru feocromocitom la copii bezkrizovoe de obicei, cursul bolii. crize hipertensive tipice, comune în feocromocitom la adulți, la copii sunt rare (12-15%).

Criza clasică în feocromocitom se dezvoltă brusc și apare slăbiciune severă, paloare, extremități reci, care sunt acoperite de pete albăstrui-violet, dureri de cap severe. o creștere semnificativă a tensiunii arteriale. Elevii se dilata, respirația și bătăile inimii devin mai frecvente, de multe ori greață și vărsături. Se observă un comportament agresiv și se amestecă până când psihozele (depresie inogda-). Îndoiturii poate dura de la câteva minute până la câteva ore, de multe ori provocate de masaj, strecurat, exerciții, vasodilatatoare.

Caracteristica cea mai specifică a unui feocromocitom este o creștere semnificativă a excreției catecolamină și acid vanillylmandelic (VMC) în urină. creștere semnificativă în special a nivelurilor de catecolamine și DIU într-o probă de urină de 3 ore. colectate după începerea atacului. Din păcate, posibile rezultate fals pozitive și fals negative la determinarea nivelului DIU.

Determinarea cele mai fiabile din totalul metanefrine concentrației proba- (metanefrină și normetanephrine) - biologic produse inactive metilarea adrenalina si noradrenalina in urina de zi cu zi. Mai mult de 95% dintre pacienții cu metanefrine nivel feocromocitom în urină a crescut.

Pentru diagnosticul feocromocitomului în urma testelor utilizate în practica clinică.

1. Proba cu soluție de histamină gistaminom- 1% a fost administrat intravenos într-o cantitate de 0,1-0,2 ml. testul este considerat pozitiv, cu o creștere a tensiunii arteriale mai mare de 60 mm Hg. Art. Testul poate fi efectuat doar la hipertensiune inițială scăzută. Trebuie să aveți tropafen gata pentru ameliorarea crizei hipertensive.
2. de introducere a probelor la adrenoblokatorami- blocante (rezhitin, tropafen) determină o scădere a BP.
3. test de asociere cu provocare și ambutisare histamina injectat pristupa- și când presiunea mai mare de 60 mmHg a introdus imediat tropafen.

Trebuie reamintit faptul că utilizarea acestor teste provocatoare în practica pediatrică este limitată din cauza riscului de complicații în comportamentul lor.

Clarificarea tumora poate fi localizate cu ajutorul ultrasunetelor, CT si retropnevmoperitoneuma angiografie. Preferința este acordată laparotomie diagnostic topic cu revizuirea atât a glandelor suprarenale și ganglionul simpatic.

Indicații pentru inspecție - toți pacienții cu hipertensiune arterială rezistentă la severă și la pacienți hipertensivi cu curs de criză, în special în cazul în care tratamentul conventional este ineficient. În plus față de obligatorii de control sub rezerva tuturor formelor de hipertensiune la copii, convulsii AG in timpul exercitiilor fizice, creșterea tensiunii arteriale după administrarea de beta-blocante, febră inexplicabilă, tumori în suprarenală identificate în radiografia, scanare CT sau RMN.

Diagnosticul diferential se face cu o serie de boli care mimează feocromocitomul.

hipertensiune 1.Arterialnaya altă etiologie și complicații.

2.Trevozhnye de stat, nevroze, psihoze.

8.Zabolevaniya TSNS- sindromul diencefalică, encefalită, creșterea presiunii intracraniene, ischemie cerebrală tranzitorie, accident vascular cerebral.

12.Gormonalno- tumori suprarenale inactive.

13.Zabolevaniya însoțite de fluctuații dramatice ad- plumb intoxicație, porfirie, tetanos si altele.

Tratamentul chirurgical al feocromocitom. In clinicile chirurgicale specializate de mortalitate în îndepărtarea feocromocitoamelor redus aproape la zero. În cazul în care operațiunea în timp util un prognostic bun. Lungul existența hipertensiunii arteriale poate provoca schimbări ireversibile în vasele de sânge, care duce la invaliditate precoce a pacienților.

Complicațiile includ feocromocitom - infarct miocardic, insuficiență cardiacă, aritmii, șoc, accident vascular cerebral, insuficiență renală, encefalopatie hipertensivă, disecant de anevrism aortic.