Etiologia, patogeneza si tratamentul epilepsiei

Conform definiției experților OMS, epilepsie - o boala cronica a creierului de etiologie diferită, care se caracterizează prin convulsii recurente care rezulta din evacuările neuronale excesive, și este însoțită de o varietate de simptome clinice și paraclinice.

Ar trebui să se facă distincția între strict sechestrarea și epilepsie ca o boală. Individual sau, conform lexiconul de epilepsie, crize epileptice sau reacții de epilepsie la întâmplare, în terminologia cercetătorilor ruși, a apărut în anumite situații, nu se repetă în continuare. Ca un exemplu, unele cazuri de convulsii febrile la copii. Prin epilepsie nu trebuie atribuite convulsii recurente în boli cerebrale acute, cum ar fi tulburările cerebrovasculare, meningita, encefalita. La sugestia lui SN Davidenkov, este recomandabil să se folosească termenul de „sindromul epileptic“ în astfel de cazuri.

Etiologia. Pentru dezvoltarea epilepsiei necesită o concentrare persistentă a activității epileptice din cauza leziuni ale creierului organic. În același timp epileptization neuroni, t. E. O stare specială de neuroni care determina „sechestru“ a creierului in centrele leziunilor sale organice si gradul efectului epileptic acestor leziuni asupra structurilor cerebrale care depinde de caracteristicile premorbide ale organismului și, în special, de la un epileptic predispozant genetice sau dobândite natura, ceea ce determină o probabilitate mare de apariție a unei crize epileptice la un pacient cu o leziune a creierului.

Înțeles factor genetic se observă cel mai clar la Absen¡ele tipice (pierderea tranzitorie a conștienței, urmată de amnezie), este moștenită în autozomal dominant cu gena penetranță incompletă cu epilepsie generalizată primară, începând din copilărie; rol mai putin pronuntata a factorilor genetici în convulsiilor parțiale, dar, după cum sa menționat, în acest caz, printre cele mai apropiate rude ale pacientilor cu convulsii sunt mai frecvente decât media populației.

Dintre factorii exogeni care afectează dezvoltarea bolii includ perinatale și postnatale SNC, neurotoxicitate și traumatismul craniocerebral având cea mai mare valoare. Acest lucru nu exclude rolul altor factori - fetale, vasculare, toxice. În ceea ce privește patologia perinatală (din săptămâna a 27-a de viață rodul a 7-a zi de viață a nou-născutului), este cel mai important rol este jucat de factori traumatici (nepotrivire dimensiune a capului fetal și a pelvisului, utilizarea beneficiilor obstetricale și așa mai departe. D.) și anoxic (asfixia în travaliu prelungit, fetale gât ombilical rețea de sârmă ghimpată din cordonul ombilical și așa mai departe.).

Patogeneza. In patogeneza epilepsiei sunt de valoare ca modificări în porțiunea stare funcțională a neuronilor din leziune epileptogena (focus epileptogene), totalitatea care constituie un focar epileptic și caracteristici ale interacțiunii populațiilor neuronale epileptice. Activitatea electrica se caracterizează prin apariția epileptic depolarizare paroxistic neuronale offset (VCP) a potențialului de membrană, după care urmează faza de hiperpolarizare. În același timp, din jurul neuronii epilepsie se concentreze sunt într-o stare constantă de hiperpolarizarea, care împiedică răspândirea activității convulsivante din vatră.

Cele mai importante mecanisme fiziopatologice ale epilepsiei este gipersinhronizatsiya activitatea neuronilor, adică. E. acoperirea simultană a excitarea unui număr mare de epilepsie și vecine neuron le. Baza gipersinhronizatsii determină nu numai formarea focarului epileptic, dar ultimul efect asupra creierului, diverse mecanisme pot minți - creșterea sinaptice conductivitate ephaptic (extrasinaptici) efect de câmp electric neuron de epilepsie la celulele vecine, iar altele în biți de fază.

Pentru a explica neuronii epileptization sunt trei concepte:

1) încalcă membrana unui neuron sau a metabolismului;

2) se modifică în mediul înconjurător neuron;

3) modificările patologice ale populațiilor neuronale asociate cu un deficit de procese de inhibiție.

Toate încălcările sunt detectate la metabolice si ieyrotransmitternom si la nivel structural.

În focarul epileptic determinat prin pierderea neuronale a tepii dendritice, reducerea terminațiilor dendritice ale venelor varicoase, proliferarea celulelor gliale, pierderea selectivă a terminalelor GABAergic. Aceste modificări sunt considerate ca făcând parte din manifestările morfologice neuronale; afferentation, care ar putea explica activitatea neuronale spontane crescută și hipersensibilitatea receptorilor postsinaptici.

cu membrana inconstanță potențiale neuroni epileptici și fluctuațiile sale ritmate poate fi cauzată de încălcarea menține un gradient adecvat concentrației de K, Na, Ca, Mg pe ambele părți ale membranei celulei nervoase, precum și o schimbare în distribuția ionilor din interiorul celulei (în special, acumularea de ioni K in mitocondrii). Identificată ca mecanisme energetice încălcări: reducerea activității citocromoxidază, ceea ce conduce la o reducerea formării de ATP, funcționarea necorespunzătoare a ciclului Krebs.

Răspândirea influența epilepsie se concentreze în creier poate contribui la și factorii extrafocal. Ele formează în stare funcțională specifică epilepsie a creierului, care este denumit crescut de pregătire de epilepsie, „reactivitate convulsivă“ a creierului, și așa mai departe. D. Aceasta a crescut disponibilitatea epileptică a creierului contribuie la dezvoltarea epilepsie se concentreze si extinde influenta in alte parti ale creierului.

Potrivit PM Sarajishvili, epilepsie se concentreze poate provoca o criză, care nu acoperă sistemul funcțional, care, aparent, asigurați-vă că pentru a se angaja talamusul specifice și nespecifice nuclee. Angrenajul generaliza activitatea corticală paroxistică de epilepsie se concentreze în primul rând o importanță fundamentală „generalizării subcortical de formare“, care includ structurile limbice ale creierului, talamusul medial, și subtalamus formarea reticular mezencefal.

Structuri și mecanisme de propagare a unei descărcări epileptice de la locul de origine, pentru a forma sistemul de epilepsie.

În același timp, există structuri din creier, inhibarea epileptogeneza și pentru a contracara influența epilepsie se concentreze în creier. Aceste entități includ nucleul caudat, nucleul caudal al podului, nucleul central lateral al hipotalamusului, cortexul orbitofrontal, cerebelul, zona grinzii solitar. Efectul lor se realizează într-un efect de inhibare directă, cât și sub formă de inhibare recurentă, în curs de dezvoltare sub influența focarului epileptic. Acest sistem este, de asemenea, descris ca un sistem de feedback negativ, care operează printr-o populație de neuroni. Neuronii excitate de impulsuri provenite din epilepsie se concentreze, poate întrerupe fluxul de impulsuri prin hiperpolarizarea epileptic neuron.

O anumită valoare în blocarea epilepsie se concentreze este, de asemenea, inhibarea recurentă a neuronilor, care sunt situate în jurul periferiei epilepsie se concentreze. Structuri și mecanisme pentru prevenirea epileptogenezei, antiepileptic se face referire la sistem.

Identificat în ultimii ani, faptele susțin ideea că creierul de dispozitive de sincronizare au un efect antiepileptic al, și calendarul poate contribui la activarea focarelor epileptice. Cel puțin elektropoligraficheskie studiu de somn peste noapte la om a arătat că activarea epilepsie se concentreze, în acest caz, există o a doua etapă a somnului „lent“, adică, în fusurilor de somn pas în timpul care a facilitat recrutarea thalamocortical și în consecință există facilitarea activității epileptice. In contrast, somnul REM suprimă generalizarea activității epileptice, care este în mare parte, de asemenea, se aplică în somn delta.

Schematic, secvența de „evenimente“ în dezvoltarea de convulsii tonico-clonice generalizate pot fi reprezentate după cum urmează. În anumite circumstanțe amplitudinea și frecvența de descărcare neuronale epileptice începe să crească. Odată ce încărcătura depășește o anumită activitate epileptică prag de intensitate depășește efectul inhibitor din jurul neuronilor și distribuite în regiunea din apropiere a structurilor subcorticale cortexului (ganglionii bazali, nucleii talamici, nuclei stem formarea reticular). Activitatea recentă se extinde atât în direcția rostral energizarea mai departe neuronilor din focarele epileptice și în alte regiuni ale cortexului și în caudal (în tracturile cortico și reticulospinal) neuronilor spinali. Propagarea excitație subcorticale, talamic și trunchiul cerebral nucleu corespunde fazei tonice a sechestrului este însoțită de pierderea cunoștinței, simptome vegetative severe (salivație, midriază, tahicardie, hipertensiune arterială și uneori scurtă încetare a respirației) caracteristice debite mari de amplitudine (vârfuri) în EEG pe suprafața întregului cortex. Cu toate acestea, acest lucru are loc după activarea sistemului de inhibare-diencefalică cortical întrerupe periodic propagarea unei descărcări epileptice, ceea ce corespunde unei faze de tranziție în clonice tonice; în timp ce EEG evacuările ritmice transformate în complexe „vârf-undă“. convulsii clonice și provocând rândurile lor sunt din ce în ce mai puțin severe și mai puțin frecvente și în cele din urmă dispar, reflectând „epuizarea“ a neuronilor focarului epileptic, care se manifestă într-un număr de cazuri ca postictus Todd paralizie. EEG a înregistrat în același timp difuze unde lente.

În cazul în care accentul de epilepsie nu poate fi blocat ferm, care de obicei se manifestă ea însăși o manifestare a crizelor epileptice, există o serie de noi mecanisme fiziopatologice de formare și de dezvoltare a epilepsiei ca o boală. Cel mai important dintre ele - apariția de focare epileptice secundare. În generalizarea lor geneza mecanism important de retur secundar, t. E. Sub influența excitație corticală focalizare epileptic aparat generalizatoare subcorticale urmat „reflecție“ secundar de excitație în cortexul. Acest „reflecție“ apare cel mai adesea într-un punct simetric al cortexului emisfera „sănătos“. De asemenea, joacă un rol de impact transcallosal. epilepsie se concentreze secundar în timpul formării sale trece pas vatra dependentă, și, ulterior, devine independent de influența leziunii primare și joacă rolul de factor de auto-epileptogenici.

Un alt mecanism important „epileptization“ creier - o încălcare a funcției de informare a neuronilor, care trec printr-o restructurare semnificativă. Ca rezultat, ei recoda stimuli aferenți mod epileptic specific.

Nu este clar mecanismul de apariție a epilepsiei generalizate primare, în care nu se poate instala leziunile epileptogenice, crizele au început focale, și activitatea epileptică caracterizate prin descărcări sincrone și simetrice generalizate. Importanța în geneza acestei forme de activare eșec epilepsiei influențează trunchiul cerebral, creșterea excitabilitate corticală și crește tendința de a genera oscilații neamortizate. Cu toate acestea, problema pacemaker activității epileptică și rolul de leziuni organice a creierului din cauza epilepsie generalizată primară rămâne deschisă. Sa dovedit prezența în această formă de dizontogeneza epilepsie (afectarea dezvoltării organismului in utero sau copilarie) ca celulele nervoase ectopice; acest lucru indică faptul că baza epilepsie generalizată primară sunt schimbări structurale în creier, iar mecanismul său este aparent redus la hipersensibilitate denervare neuronilor ectopice, proprietatile epileptic achizitoare.

Clinica. Principalele simptome clinice sunt convulsii. Clasificarea Internațională a epileptic izolat generalizate și convulsii parțiale (focale). Crizele generalizate sunt însoțite de pierderea conștienței, manifestări vegetative, a căror severitate depinde de faptul dacă acestea sunt însoțite de convulsii sau nu. Distinge forme convulsive și nesudorozhnye. Crizele generalizate pe EEG caracterizate prin descărcări bilaterale simetrice și sincrone epileptice.

Prin forme convulsive de crize generalizate includ o criză mare și variantele sale. sechestrare mare ( „boala mare“, grand mal), se caracterizează nu numai prin pierderea conștienței și tulburări vegetative (midriaza, hiperhidroză, tahicardie, etc.), dar, de asemenea, convulsii care implică ambele părți ale corpului simultan. apar primele convulsii tonice și apoi clonice. In cazuri rare, convulsii pot fi numai tonice sau clonice numai (așa-numitele convulsii non-dislocate). Ca o regulă, în legătură cu implicarea apnee apare, pacientii muscat limba, urinarea involuntară se observă în procesul mușchilor respiratorii (în cazul în care, la momentul crizelor la vezica urinara a fost de urină), la care se încadrează adesea bolnavi obține leziuni traumatice. criză epileptică se termină coma trece în somn, la ieșirea căruia este marcată amnezie; pacientii un sentiment de slăbiciune, dureri musculare, slăbiciune. În alte cazuri, după confiscarea poate dezvolta agitație, stare crepusculară a conștiinței și a altor tulburări mentale.

convulsiilor mare EEG caracterizat prin apariția descărcărilor ritmice, cu o frecvență de 8-14 pe secundă amplitudine scăzută, cu o creștere în consecință această din urmă (recrutare) la 100-200 mV (etapa convulsiilor tonice) și trecerea la tipul de nivel de vârf-undă și unda-polipik (faza clonică ).

Al doilea tip de convulsii generalizate - absență. Acesta este caracterizat prin pierderea cunoștinței, fără convulsii și fără a cădea pacientului și simptome vegetative (opărire sau înroșirea feței, midriază, salivație, etc.). EEG - evacuările paroxistice având structura de undă de vârf complecși cu frecvență de 3 biți pe secundă. Descrie tipul de sechestru numit „absențe simple“, modelul lui EEG este clasificat ca fiind o „absență tipică.“ Acest tip de crize epileptice frecvent observate la pacienții cu antecedente familiale severe, este ușor de declanșat de lumini și hiperventilație intermitent, are un prognostic relativ bun. În așa-numitul complex absansah off conștiința și tulburările vegetative, însoțite de diverse fenomene motorii, de exemplu mioclonii (absențe mioclonice), contracții involuntare ale mușchilor faciali, executarea cusăturii globi oculari off tonusului postural, determinând pacientul cade (absenta atonice). absenta avansate manifestate în EEG complecșilor ritm val vârf cu frecvență de 3 biți pe secundă (de obicei absente mioclonice), dar de multe ori acești biți au o frecvență de 1,5-2,5 pe secundă (așa-numitele absente atipice). Această formă de absențe este de obicei observate la copii 2-8 ani cu simptome severe organice și întârzie dezvoltarea mentală și fizică, și are un prognostic slab (sindromul Lennox-Gastaut).

Adesea numit absenta convulsii convulsii mici ( „boala mici“, petit mal). Cu toate acestea, acești termeni nu sunt identice, din moment capturi mici denumite uneori și unele forme de convulsii parțiale, care apar cu pierderea cunoștinței, fără convulsii și căderea pacientului, de exemplu psevdoabsansy temporal.

Se presupune că epilepsie se concentreze în convulsii generalizate este în părțile orale ale trunchiului cerebral. Cu toate acestea, aceste crize pot fi cauzate de focare anormale în secțiunile mediobasal ale emisferelor cerebrale cu generalizare instantanee.

Clasificarea crizelor epileptice International League Against (1981)

I. parțiale (focale) convulsii.

1. Motor cu martie (Jackson); fără marșul - adversivnye, posturală, de vorbire (vorbire sau oprire vocalizare).

2. Senzor (somato, vizual, auditiv, olfactiv, gustativ, crize epileptice amețeala caracter).

4. psihopatologie (disfazicheskimi, dismnesticheskimi, cognitive, afective, iluzii și halucinații).

1. începe ca un simplu, urmată de alterarea stării de conștiență (cu și fără automatisme automatisme).