Dixion-medicale - neurinom maligne

neurinom maligne

neurinom maligne (sin malign periferic tumorii teaca nervului, sarcoame neurogene, nevrilemmoma maligne.) - membranele nervoase periferice rare maligne (ZOOPN), ceea ce reprezintă 10% din totalul sarcoamele țesuturilor moi. Se poate dezvolta de novo sau prin tumori maligne ale acestor tumori ca neurinom și ganglioneuromul, de multe ori asociate cu neurofibromatoza Recklinghausen. In cele mai multe cazuri, există un țesut adânc și rar - în piele și țesuturile subcutanate.

Etiologia neurinom maligne este necunoscută.

Histogeneză de neurinom maligne nu este clar. Se presupune că poate dezvolta o tumoare de la orice tip de celulă, care aparține teaca nervilor.

Tabloul clinic al schwannomas maligne. șvanoame maligne cutanate frecvent întâlnite la adulți și mai rar la copii. Vârsta pacienților a variat între 4 și 68 ani (media 40 ani). În esență, dominat de bărbați. In cele mai multe ZOOPN este caracterul solitar, are un diametru de la 2 până la 6 cm, situate pe cap, gât, trunchi și extremități. dermal clinic sau nodul subcutanat, de culoare ușor eritematoase sau piele, dar fără modificări epidermice. Numai ocazional insotite de durere la nivelul tumorii. sindromul durerii observate mai frecvent la pacienții cu neurofibromatoza.

Distinge tipuri de diferențiere în neurinom maligne:
1) mezenchimale (fibrosarkomatoznuyu, osteoartrită și hondrosarkomatoznuyu, și chiar liposarkomatoznuyu rabdomiosarkomatoznuyu);
2) glandulară (endodermica);
3) epithelioid, ax în care celulele individuale au o citoplasmă circulară și acidofile și sunt aranjate în cuiburi și fascicule de straturi;
4) neuroepiteliale;
5) infiltrativ întruchipare;
6) fasciculului de realizare.

Criteriile pentru diagnosticul de schwanom malign este prezența uneia sau mai multor caracteristici:
1) originea nervului majore sau neurofibromas;
2) asocierea cu semne clasice de neurofibromatoza;
3) prezența semnelor histologice caracteristice;
4) prezența sau semne ultrastructurale imunohistochimice ale celulelor Schwann.

Ca pielea și formele profunde ale șvanoame maligne se repete si metastaze la ganglionii limfatici regionali și organe interne: plamani, ficat, oase. Până la 50% dintre copii și adulți au metastaze în termen de 2 ani de la diagnostic. În același timp, șvanoame maligne cutanate metastaza mai puțin profundă. Uneori, tumora se propagă de-a lungul teaca nervilor și să ajungă în spațiul subarahnoidian măduvei spinării.

Tratamentul pielii neurinom maligne este excizia chirurgicală largă sau rezecție, în asociere cu radioterapie și chimioterapie. Tumora relativ rezistente la radiatii si chimioterapie (vinblastina, doxorubicina).

Prognosticul este slabă, majoritatea pacienților mor, de obicei în primii ani ai bolii. Recurența după îndepărtarea chirurgicală a unui neurinom malign vine într-o perioadă de 1 an la 10 ani; Nivelul 4 ani de supravietuire este de 66%. neurinom malign, asotsiirovannyh cu neurofibromatoza, cel mai rau prognosticul.