dermatozele buloase veziculei
Bulele - limitate leziuni ale pielii care conțin lichide. Acestea pot fi localizate la diferite adâncimi ale epidermei și dermei, iar această trăsătură stă la baza adesea clasificarea elementelor. Emit bule, localizate în epidermă (intraepidermalnye) și sub epiderma (subepidermice). Bule mai mică de 5 mm diametru se numește o veziculă, mai mare de 5 mm - Bull.
1) dermatită alergică de contact (spongioasa);
2) dermatophytosis, forma buloasă (spongioasa);
3) congenital eritroderma buloase (forma mehanobulleznaya);
4) epidermoliza buloasă simplă (forma mehanobulleznaya);
5) Boala Hailey-Hailey (acantholysis intraepidermalny);
6) herpes simplex (acantholysis);
7) pigment urinar (spongioasa);
8) cristal sudamen (subkornealnaya);
9) Pemfigus frunzelor (acantholysis subkornealny);
10), pemfigus vulgaris (acantholysis suprabazale);
11) Herpes zoster (acantholysis intraepidermalny).
1) pemfigoid bulos;
2) lupus eritematos sistemic (forma bulos);
3) cicatrici pemfigoidul;
4) distrofice epidermoliză buloasă;
5) dobândite epidermoliză buloasă;
6) epidermoliza buloasă Edge;
7), buloasă IgA-dermatoză linear;
8) porfiria cutanata tardiva.
Bulele sunt formate atât pe piele de la expunerea la diverși agenți externi și în boli, inclusiv traume, infecții, tulburări metabolice, defecte genetice, boli inflamatorii.
3) Sindromul stafilococic ars piele;
5) herpes simplex;
6) infecții varicelo-zosterian;
7) mâini boală, picioare, gura;
9) dermatophytosis buloasă.
1) dermatită alergică de contact;
3) arsuri;
4) arsuri termice;
5) fotomedikamentoznye reacție;
1) pemfigoid bulos;
2) Forma buloasa de lupus eritematos sistemic;
3) cicatrici pemfigoidul;
4) epidermoliza buloasă dobândită;
5) herpes gestațional;
6) liniar IgA-dermatozele buloase;
7) pemfigus vulgar;
8) Pemfigus de frunze;
9) bule de la frecare.
1) acrodermatita enteropatică;
2) bullez diabetică;
1) acrodermatita enteropatică;
2) eritrodermie buloase;
3) epidermoliza buloasă;
4) boala Hailey-Hailey;
5) incontinenta de pigment.
Evaluarea de bule începe cu o explicație a istoriei.
Dacă începutul acută trebuie să ia în considerare următorii factori: contactul cu alergenul, acarieni, foîotoxice, produse chimice, medicamente și agenți infecțioși, consecințele prejudiciului. Anumite boli cronice-veziculei buloase începe acut, dar persista sau reapar, dobândind cronice.
3) Reacțiile de droguri (poate deveni cronică dacă nu întrerupeți administrarea medicației);
4) eritem multiform (reapar, în special în herpes simplex);
5) mâini boală, picioare și mucoaselor;
6) herpes simplex;
8) cristal sudamen;
9) bule formate ca rezultat al expunerii la agenți fizici, termice și chimice;
10) necroză epidermică toxică;
11) infecțiilor cu virusul varicelo-zosterian.
1) pemfigoid bulos;
2) lupus eritematos sistemic buloase;
3) cicatrici pemfigoidul;
4) dermatita herpetiformă;
5) dobândite epidermoliză buloasă;
7) dermatita IgA-buloase;
8) Pemfigus de frunze;
9) pemfigus vulgar;
10) dermatoze chistica genetice.
Vă rugăm să rețineți următoarele semne de leziuni cutanate la evaluarea leziunilor buloase: localizarea, simetria, afectarea mucoaselor, elementele morfologice secundare (eroziune, ulcere, cruste) și alte celule primare (de exemplu, blistere).
În pemfigoid bulos preced apariția elementelor bule urticarie.
Natura de bule este, de asemenea, foarte informativ. bule lent (în comparație cu încordat) indică leziuni mai superficiale. Este important să se evalueze localizarea, ca și în zonele periferice (degetelor) cu un strat cornos gros chiar bule de suprafață dau impresia elementelor intense. Trebuie amintit boli specifice, în special RTE, în care blistere subepidermale au forma de flasc datorită formării de suprafețe extinse de alunecare ale pielii. Tabelul 34 prezintă localizarea dermatozelor individuale.
Multe teste de diagnosticare informative sunt efectuate direct cu un balon. Pentru natura infecțioasă suspectate de diagnosticul bolii este efectuat cultura (bacterii aerobe, virusuri, fungi), frotiuri prelevate de la elementul de suprafață pentru a defini bacterii dermatofiți, celule gigant, infecția cu virusul herpes, pune un test rapid pentru identificarea unui antigen al virusului herpes simplex. Atunci când vezicule-buloase, neinfecțioase dermatozele efectuate de multe ori o biopsie a pielii.
Biopsia alege cele mai „proaspete“ elemente ca modificări secundare fac dificil de diagnosticat.
În cazul în care bioptirovat cu bule fine complet intacte cu capturarea țesutului înconjurător, fără a deteriora bula în sine. bucată de piele a fost plasată într-o soluție de formol 10% și supuse prelucrării histologice convenționale. Pentru proba de date atașate vârsta și sexul pacientului, descrierea leziunilor cutanate și factorii exacerbează boala.
Împreună cu examenul histologic obișnuit pentru diagnosticul dermatozelor immunobulleznyh reacție se efectuează imunofluorescență directă; pentru diagnosticul formelor ereditare de epidermoliza buloasa - electroni de studiu microscopic. La pacienții cu întârziere porfirine porfirie urină cutanate sunt determinate, cu akrodermatitom enteropatică - concentrația de zinc în sânge.
Porfiria cutanea tarda - IgG strălucire omogenă DEL, DEL perivascular - joncțiunea dermo-epidermică; Ig - imunoglobulină de; C3 - al treilea component al complementului. De obicei, secțiunile de testare pentru RIF directă a numit un dermatolog pentru laborator, din cauza preciziei de prelucrare de precizie a rezultatului depinde de cutoff. In cele mai multe piese immunobulleznyh dermatozelor pielii este luată adiacent vezicii și imediat supus la congelare cu azot lichid, sau plasat într-un mediu de transport Michel. Este imposibil ca aceste scopuri să folosească formol, deoarece cu acest test sunt determinate de imunoglobuline și complement, ale căror molecule sunt deteriorate formol. In unele boli, în particular pemfigus vulgaris și pemfigus bulos, ca informativ RIF indirect detecta anticorpii care circula in ser.
Tipul de contact alergie
La punctul de contact cu alergeni apar erupții veziculare acut senzația de mâncărime. În cazul în care boala este cauzată de plante (de exemplu, otravă iederă), leziuni ale pielii reflecta contururile sale. Diagnosticul se bazează pe istoricul și prezentarea clinică; în cazuri dificile, se recomanda o biopsie a pielii.
medicație erupții cutanate buloase
O multitudine de medicamente pot provoca leziuni tipice vezicula buloase (vezi. Tabelul. 36). cristal Sudamen. In aceasta boala, din cauza blocării conductelor de evacuare ale glandelor sudoripare apar ekkrinnyh vezicule de suprafață blânde. Factorii predispozanti - temperatură ridicată și ocluzie a canalului, arsură solară. Boala are o imagine clinică tipică, cu toate acestea, poate fi realizat prin studiul histologic convențional în cazuri obscure.
Temperatura lor aspect cauza ridicată, chimicale, frecare și insolație (gradul 2 arsuri solare).
Un grup de boli, care sunt caracterizate prin dezvoltarea spontană a bulelor sau apariția lor pe amplasamentul unei leziuni minore cauzate de defecte genetice.
Acesta a descris mai multe subtipuri ale bolii.
Pemfigoid, epidermoliza buloasa simplex cu un mod autosomal dominant de moștenire apare la naștere sau în copilărie. Bulele se dezvolta, deoarece cea mai mică prejudiciu de a vindeca fara formarea de cicatrice. Există defect keratins 5 și 14.
epidermoliza buloasă Border - o afecțiune congenitală, manifestată printr-o varietate de bule. Cariile se dezvolta în joncțiunea dermo-epidermică și conectat, se pare, cu un defect Kalinin - o moleculă implicată în atașament epidermului la derma. Acest tip de epidermoliza moștenit într-un autosomal recesivă. Distrofica epidermoliză buloasă este moștenită autosomal dominantă sau recesivă. Severitatea leziunilor cutanate variind de la ușoară până la severă (deformează). Cauza bolii - un defect de fibrile de ancorare dermice.
Pentru diagnosticul tuturor tipurilor de epidermoliza buloasa necesare histologice și microscopice de electroni studii convenționale (în SUA create pentru acest centre specializate).
boală recesivă sau dobândită autozomal cauzate de deficienta de zinc. Modificarile pielii sunt caracterizate prin vezicule și descuamarea în periorifitsialnyh și zonele acrală și alopecie. De multe ori marcate de diaree. Boala apare la nou-nascuti, in special prematura si alcoolici (forma dobândită); În plus, se dezvoltă în încălcarea absorbției zincului din cauza bolii tractului gastro-intestinal. Pentru un diagnostic definitiv al unei biopsii a pielii se realizează și se determină nivelurile de zinc seric.
Buloasă ihtiosiforme eritroderma congenital (hiperkeratoza epidermolitica)
boala autosomal dominanta caracterizata prin eritem difuz la naștere cu dezvoltarea ulterioară a bulelor și hiperkeratoza flasc. keratins viciul identificat 1 și 10. Diagnosticul se bazeaza pe examenul clinic, histologic și istoricul familial.
boala Hailey-Hailey (pemfigus familial benigne). boala autosomal dominanta caracterizata prin dezvoltarea de vezicule, eroziuni și cruste în zonele intertriginous. Se poate începe la o vârstă fragedă. bule Intraepidermalnye sunt formate din cauza pierderii comunicațiilor între keratinocite (acantholysis). Cauza dermatoză nu a fost stabilită, se crede că se dezvoltă ca urmare a unor încălcări ale complexului tonofilaments-desmosomal. Alăturat adesea infecții bacteriene secundare.
Diagnosticul este confirmat prin examen histologic din comun.
Incontinența pigment (incontinentia pigmenti)
Aceasta boala X-linked, care apare mai ales la femei; fat de sex masculin moare de obicei inainte de nastere. Procesul începe în perioada neonatală cu vezicule, sub formă de „răsuciri“. Apoi, dezvolta leziuni verucos și zone hiperpigmentate.
Vezicula-buloase dermatozele. cauzate de tulburări metabolice
Bullez diabetice. La pacienții cu insulino-dependent și diabetul non-insulino dependent spontan în porțiunile distale ale membrelor apar vezicule tensionate. Boala conduce o cronică recidivantă.
Diagnosticul se bazeaza pe datele clinice și histologice (ultima non-specifice, dar permite excluderea altor dermatoze).
Pelagra. Motivul pentru aceasta este lipsa de niacina cu malnutriție, ceea ce duce la dermatita, diaree si dementa. Modificări cutanate se găsesc în zonele deschise ale corpului și prezintă vezicule, papule, eroziuni, hiperpigmentare.
Diagnosticul se face punct de vedere clinic, o biopsie nefolositoare. În țările dezvoltate, riscul de dezvoltare a pelagră includ alcoolici și persoanele care iau izoniazida.
porfirie cutanată târziu. Pe zonele de soare deschise, mai ales pe partea dorsală a mâinilor, există bule intense care lasă cicatrici și Milii (înțepător de căldură). Pacientii uroporfirinogendekarboksilazy niveluri reduse, adesea datorate de alcool sau de droguri (estrogeni, preparate de fier) de leziuni hepatice. Pe fata se poate dezvolta hipertricoză.
Diagnosticul se bazeaza pe examenul histologic și determinarea uroporphyrins (inclusiv urina de zi cu zi). Pentru alte porfir (porfirie reperat și coproporphyria ereditar) observate leziuni cutanate identice și diferențierea porfiriei cutanate tardiv se bazează pe un studiu atent al porfirinelor. imunofluorescență directă, fiind testul informativ pentru diagnosticul de porfirie, nu face distincție între soiurile sale.
Psevdoporfiriya caracterizat prin aceleași modificări ale pielii, care și porfirie cutanată tardiv, dar nivelul de porfirine în sânge normal. Boala este asociata cu uremie, hemodializa, luând anumite medicamente, medicamente antiinflamatoare nesteroide special. Diagnosticul se bazează pe datele histologice și rezultatele negative ale investigațiilor de porfirine.
pemfigus Vulgarnyi - dermatozele buloase cronice, care apar de obicei la adulți și pornind cu mucoasa orală. bule lungite sunt localizate pe fata, scalp, gat, piept, scrot, in zonele intertriginoase. Există eșec generalizate. Nu este exclus boala fatala. Pemfigus foaia - mai mult decât forma suprafeței (în comparație cu pemfigus vulgaris) și durează mai greu. Bulele sunt situate pe scalp, fata, partea superioara a pieptului și a spatelui. Deoarece erupția este superficială, au deschis repede, este de observat de multe ori doar de acoperire, eroziune și solzi.
Diagnosticul ambelor forme se stabilește pe baza examinării histologice de bule proaspete, RIF directe și indirecte.
pemfigoid bulos. dermatoză buloasă cronică, care se dezvolta mai ales la persoanele în vârstă. Se poate începe cu vezicule, urmata de aparitia de bule. Leziunile sunt localizate în principal pe suprafețele extensorii, dar pot fi comune.
Blistere seacă formarea crustelor și rezolvate fara cicatrici, lasand tulburari de pigmentare. Uneori, procesul implică mucoasei orale.
Diagnosticul se bazeaza pe examenul histologic veziculei proaspăt, în care cavitatea subepidermice detectată cu o pluralitate de eozinofile. Declarație informativă privind o piele sanatoasa RIF drept. In plus efectuat IFA indirecte, permițând sângelui pentru detectarea anticorpilor circulante la membranei bazale.
Cicatrizare pemfigoidul. Blisterele și cicatrici afectează membranele mucoase, în special conjunctiva. Boala apare mai ales la persoanele în vârstă. Posibila implicare în procesul de piele. Diagnosticul se bazeaza pe date clinice și histologice, rezultatele RIF directe sau indirecte.
Copiii formează dermatozelor buloase cronice. Boala este localizata pe fese, în regiunea perianal, precum trunchi și extremități și se manifestă prin forma prurit, urticarie, vezicule, adesea kolbasovidnoy. De multe ori implicate în procesul de la nivelul mucoaselor. În forma dermatoză adult poate dezvolta dupa administrarea de medicamente, în special vancomicină. Leziunile cutanate pot semana cu pemfigoid bulos si dermatita herpetiforma. Diagnosticul se bazează pe datele histologice de bule proaspete pielii RIF directe în jurul leziunilor sau RIF indirectă care determină anticorpi IgA în regiunea membranei bazale a pielii.
Dermatita herpetiforma Herpes si sarcina nu au nimic de a face cu virusul herpes. Acest dermatozele buloase inflamator, probabil, natura autoimună. Dermatita herpetiforma - o boală cu mâncărime intensă, cele mai frecvente la tineri albi. erupții cutanate și blistere papule sunt situate simetric pe coate, genunchi, fese, extensor antebrațelor, scalp, și, uneori, - pe față și mâini. Posibila generalizare a procesului. Pacienții nu pot fi excluse enteropatie (gluten), deși este rareori simptome manifestate. Diagnosticul se bazează pe datele histologice și RIF directă pe pielea sănătoasă (depozite de IgA în dermul papilar). Cea din urmă metodă este de mare importanță, datorită faptului că bulele sunt adesea afectate de zgâriere. Herpes gravidă - puzyrnogo boala râios rara care se dezvolta la femeile gravide in al doilea trimestru. Leziunile primare apar în zona periumbilikalnoy, uneori sub formă de elemente de urticarie. In timpul viitor sunt în curs de dezvoltare vezicule care seamănă cu pemfigus bulos. Boala poate disparea dupa ce a dat naștere și să se repete în sarcinile ulterioare.
Diagnosticul se bazeaza pe examenul clinic, histologic de erupții cutanate vezicule proaspete sau urticarie, precum și RIF directe și indirecte.
Buloasă lupus eritematos sistemic (LES) - o forma rara de LES. Bule dezvolta atât inflamate și pe pielea intactă.
Boala poate semăna cu pemfigoid bulos și epidermoliză buloasă dobândită.
Diagnosticul se bazează pe datele histologice (modificările seamănă cu cele cu dermatita herpetiformă) și RIF directă și indirectă.
Când dobândite blistere epidermoliza buloasa se dezvolta pe site-ul de prejudiciu, în principal în degete, coate si genunchi. Poate fi mucoase afectate. Ca și în cazul diagnosticul LES se bazează pe datele clinice și histologice, RIF directă și indirectă.