craniofaringiom creierului la copii simptome, tratament, eliminare și prognosticul după o intervenție chirurgicală

Craniofaringiom numit un proces benign golovnomozgovoy tumora care se dezvolta din structurile celulare embrionare și situate în regiunea hipofizei și hipotalamusului.

În clasificarea internațională a patologiilor Craniofaringioamele atribuite cod D44.4.

Odată cu dezvoltarea kraniofaringomy țesutului tumoral conținut fracția chistică format care este un amestec de proteine ​​si colesterol.

Patologie pot apărea la toată lumea, dar este mai frecventa la copii. Aceasta reprezintă aproximativ 2-3% din totalul tumorilor numărul golovnomozgovyh.

Cele mai frecvente soiuri sunt patologie papilar și craniofaringiom neuroepiteliale. Papilar mai tipic de persoane de vârstă medie de peste 40 de ani, și neuroepiteliale mai frecvente in randul copiilor de 5-15 ani.

Statistic, mai mult de Craniofaringioamele și jumătate (≈60%) au o structură chistică, cota de 15% sunt solidă formare, iar aproximativ o treime din tumori sunt caracterizate printr-o structură mixtă.

cauzele

Astfel de tumori caracterizate prin creștere lentă. Ele sunt înnăscute și sunt, de obicei detectate la varsta adulta tineri.

Această malformație este formată din embrionare rudimente de săculeț Rathke lui.

Experții sunt de părere că principalele cauze ale craniofaringiom sunt:

• Diferite tipuri de mutații;
• factor ereditar;
• Impactul factorilor adverse, în special în primele 14 săptămâni de sarcină;
• Impactul otrăvuri și toxine, de droguri și de radiații;
• infecție intrauterină;
• toxemia severă timpurie;
• Prezența unei gravide afecțiuni cronice cum ar fi diabetul zaharat, insuficienta renala, tuberculoza si altele.

Tumora format din celulă embrionară pouch Rathke a acestei structuri formate ulterior adenohypophysis. La pacienții adulți, împreună cu fracțiunile craniofaringiom chistice pot conține calcifieri.

Simptomele de craniofaringiom creierului

Pe poate fi absent în etapele inițiale ale semnelor de înfrângere, dar cu progresia procesului patologic începe să se manifeste simptome:

1. Diferite tulburări endocrine cum ar fi diabetul insipid, hipotiroidism sau tulburări ale funcției suprarenale la bărbați poate fi redus semnificativ libidoului si disfunctie erectila sa se dezvolte, iar pentru femeile menstruație pot dispărea;
2. dureri de cap intense sunt, de obicei, însoțite de un caracter în creștere și greață pronunțată;
3. Tulburările vizuale apar datorită compresiei nervului optic;
4. Violarea naturii neuropsihologice cum ar fi obezitatea, bulimia, retard psihomotor, apatie sau dementa, lipsa de emotie, incontinenta urinara si probleme de memorie;
5. Hidrocefalia sau golovnomozgovaya hidropizie, însoțite de dureri de cap, tulburări vizuale sau umflarea nervului optic.

Copii pe fondul craniofaringiom observate subdezvoltării sexuale și nanism, obezitatea, din cauza tulburări hipotalamice. Patologie poate dezvolta în termen de câteva luni, și poate format încet peste 15 de ani.

diagnosticare

Diagnosticul începe cu o consultare a unui neurolog, care numește instrumentele de cercetare necesare:

• Examinarea cu raze X a craniului ajuta la detectarea proceselor erozive pe peretele tumorii, calcifiere și Sella creștere;
• Studiile de laborator ale nivelului de hormoni - cortizol, tiroida-stimulant, adrenocorticotrop și hormonul de creștere, precum și hormoni produși de glanda tiroidă;
• Computer sau imagistica prin rezonanta magnetica. Studii similare au fost vizualizate structuri de imagine de stratificare ale creierului și arată localizarea exactă a tumorilor, parametrii și forma, structura, etc.;
• Biopsia cu examen histologic ulterioare - astfel de diagnosticare permite să se diferențieze craniofaringiom tumora cu alte leziuni ale creierului, cum ar fi germinoamele, adenom pituitar, sau chist ventriculare si altele.

tratamentul tumorii

Abordarea tratamentul craniofaringiom pur chirurgicale.

Atunci când este imposibil de a elimina complet formarea, după o intervenție chirurgicală este atribuit un teleterapie stereotactica.

Prin tumora rezecție este posibil pentru a scapa de presiunea asupra tesuturilor din jur, și permite de iradiere pentru a menține creșterea tumorii în majoritatea cazurilor clinice.

Prognosticul craniofaringiom

Prognozele se datorează tratamentului în timp util și medici profesionalism efectuarea interventiei chirurgicale.

Recidivele se dezvolta cel mai adesea in primii trei ani de la pacienții care au suferit o rezectie partiala.

Pentru prevenirea diabetului zaharat este necesar ca pacientul să fie numit de droguri terapie de substituție hormonală.

Radioterapia este eficient în ceea ce privește stoparea dezvoltării tumorii, cu toate acestea, expunerea la copii și adolescenți provoacă leziuni ireversibile ale ficatului și retard mental. Toți pacienții după tratament este necesar pentru o lungă perioadă de timp observată de către un endocrinolog.

Prognosticul este mai putin favorabil pentru pacientii in varsta a caror rata de supravietuire este de 39%, iar pentru pacienții tineri sub 20 de ani se caracterizează prin supraviețuirea 70-99%.