clasificarea și descrierea tuturor tipurilor și forme ale bolii vasculita

Grup mare, eterogen de boli caracterizate prin inflamația leziunilor vasculare de orice diametru, care rezultă sub influența diferiților factori, inclusiv pe fondul alergeni (vasculită alergică) și modificările patologice secundare ale organelor interne și a țesuturilor, se numește - „vasculita“ (angeită ).

Vasculita proces inflamator care apare în vas și în faza inițială nu poate fi văzut pe piele

Forma primară este caracterizată ca o boală nosologică independent cu sindroame tipice. Când secundar - inflamație în vasele de sânge se produce pe fondul altor boli (tumori, intoxicație, invazie).

vasculita sistemica (M30-M31), primar, extrem de diversă. Se reflectă în majoritatea clasificărilor bazate pe diferite criterii - Nosologie, etiologie, prezentare clinică, patogeneza, de tip morfologic și calibrul vaselor afectate, natura inflamației și a procesului de localizare.

Boala totală sistematizare

Vasculita în natură au multe în comun, dar există diferențe. Rețineți că vasculita sistemică aproape întotdeauna duce la leziuni ireversibile ale organelor și sistemelor interne, în timp ce numai atunci când leziunile pielii nu există nici un risc de deces.

Înfrângerea vaselor mari:

arterita cu celule gigant;
arterita Takayasu;
rare (aortita tropical, sindromul Cogan, sarcoidoza, sindromul Wiskott-Oldrisha).

Infrangere nave medii:

nodoasă;
febra mediteraneană Familial;
asociate cu virusul hepatitei B;
Boala lui Kawasaki;

Înfrânt vasculita a vaselor de secundare se pot dezvolta in boala «Kawasaki» cu timpul

nodoasă cutanat;
arterelor lepromatous (rare).

Înfrângerea navelor medii și mici:

granulomatoza Wegener;
polyangiitis microscopice (poliarterita);
sindromul Churg-Strauss;
sindromul Behcet;
vasculita cu boli ale țesutului conjunctiv;
vasculita SNC primare și thromboangigitis obliterantă (rare).

Înfrângerea vaselor mici:

Purpura Henoch-Shenlyayn;
pigmentară purpură Shamberg;
vasculita cryoglobulinaemic;
vasculita leucocitoclazică cutanată;
rare (paraneoplazic, boala Dego, sindroame mielodisplazice, vasculită urticariană, giperimmunoglobulin D vasculita, eritem elevatum diutinum).

Descrierea bolilor populare

O descriere mai detaliată și de clasificare de multe ori vasculita rare.

În cazul în care un copil este setat boala vasculita, trebuie să fie văzut de un medic pe tot parcursul vieții

Incasari cu simptome vasculita de suprafață, se caracterizează prin leziuni ale capilarelor pielii, articulațiilor, tractul gastro-intestinal și rinichi. Ea se bazează pe creșterea producției de complexe imune și deteriorarea mărită permeabilitatea vasculară a pereților capilari. Boala poate începe la orice vârstă, dar numărul maxim de cazuri raportate cu vârste cuprinse între 4 și 12 ani. Hemoragică vasculita, de obicei, se manifestă după 1-4 săptămâni după scarlatină, SARS, angina sau alte boli infectioase. De multe ori vasculita este o consecință a vaccinării, alergii alimentare, hipotermie sau intoleranță de droguri. În cazul în care este instalat vasculita la copii, se observă la nevoia reumatolog pe tot parcursul vieții lor.

vasculită alergică manifestată în peretele vascular inflamat sub acțiunea factorilor toxici antiinfecțioase. Multe din forma lui, pentru că polimorfismul varazhennogo, izolat în boli individuale, care sunt subdivizate în superficiale și profunde. Această formă de vasculita necesită diagnostic cuprinzătoare obligatorie pe baza rezultatelor de istorie, clinice, instrumentale și de laborator de date și histologice.

Când se tratează utilizarea vasculară, desensibilizante agenți, antihistaminice, glucocorticoizi și medicamente care conțin Ca.

Spre deosebire de formele sistemice, vasculită alergică apare leziuni vasculare, în principal, care se extind în piele și țesutul subcutanat (vasculita pielii). vârsta preempțiune și criterii de gen pentru boala, dar este o singură lege - vasculita cu hemoragiile apar mai frecvent la copii sub 14 ani, și dermatoză Shamberg - moștenirea populației masculine.

Se caracterizează prin leziuni venulele mici, arterele si capilarele. Acest grup include:

Hemoragică vasculita se referă la un grup de boli care afecteaza in principal adultii tineri

Boli caracterizate prin leziuni ale endoteliului și capilarele precapillaries depunerilor de hemosiderină - pigment conținând fier, format după descompunerea hemoglobinei. Ei au în clinică: erupții cutanate petesiala, vene paianjen si mici pete galben-maro. extremități inferioare Erupții cutanate sunt în cele mai multe mâini (rar), care este însoțită de mâncărimi de intensitate diferite. Starea pacientului, de regulă, nu se schimba, dar uneori pot apărea răni.

router arteriolitis alergic;
ospennovidny acută parapsoriaz lichenoidă;
vasculită necrozantă nodular;
hemoragic mikrobid leykoklastichesky.

adâncime

Aceasta afectează arterele de calibru medii și mari, care sunt în țesutul adipos subcutanat la granița dermei.

vasculita hemoragică profundă poate afecta arterele și venele de orice calibru și, treptat, distrugându-le

semnele clinice tipice se poate manifesta în moduri diferite în formă de nodos acute și cronice eritem.

Acest grup de boli (inclusiv vasculitele sistemice la copii), în care există distrugerea inflamației vasculare care duce la ischemie de organe și țesuturi. Printre acestea se numără:

arterita Takayasu;
periarterita nodoasă;
granulomatoza Wegener;
sindromul Behcet, și altele.

vasculita sistemica afecteaza pielea, organele interne, se găsesc sub forma unor leziuni retiniene. Diagnosticul ar trebui să fie în mod necesar confirmate prin teste de laborator, biopsie si date de angiografie viscerale. Terapia clasică și implică administrarea agenților citostatici, glucocorticoizi, preparate vasculare. Este important să se reducă un efect patologic asupra organelor interne și pentru a realiza remisie clinica.

Boala poate progresa la necrozante vasculitei

Poate dezvoltarea vasculită necrozantă, așa-numitul - sindromul cutanat, în care există o hemoragie, ulcerație și necroza pielii (vasculită necrozantă). Leziunile apar în țesutul muscular mialgie, artralgie si artrita, modificări în PNS - sub forma de mononeuropatii multiple și polineuropatie. Punct de vedere clinic, forma sistemică se manifestă sub forma de accident vascular cerebral, infarct miocardic, leziuni retiniene ale ochiului și organele interne.

vasculita sistemică la copii (forma juvenilă), sindromul cutaneomucoasă limfonodulyarny caracterizat (sindromul Kawasaki) și poliarteritei juvenilă.

Baza terapiei sunt câțiva pași:

suprimarea răspunsului hiperimun pentru a induce remisie clinică de laborator;
de tratament imunosupresor;
mentinerea remisie stabila, corectarea insuficienta de organ si reabilitare.

vasculită necrozantă nodular, un tip de alergie se caracterizează prin evoluție cronică a bolii și o puternică deteriorare a stării generale a pacientului. Pe piele apar ulcerații cu elemente nodulare, patch-uri eritematoase, însoțite de componente hemoragice. În cazul în care diagnosticul este necesar pentru a efectua diferențierea formei papulonekroticheskoy a tuberculozei pielii.

urticariene

vasculita urticariene se caracterizează prin leziuni cutanate venule, prezența rash urticarie specifică este cea mai comuna a tuturor formelor de piele ale bolii și apare la persoanele cu vârsta peste 30 de ani. vasculita urticariene este foarte superficial similar cu stupi, dar în schimb, inflamația și vezicule pe piele rămân mai mult, de asemenea, sa alăturat și simptome artralgie. Blistere au forma densa, cu o erupție cutanată purpură pronunțată, uneori vasculita urticarian apare cu tulburări ale sistemului musculo-scheletice.

vasculita urticarian are o culoare strălucitoare violet, este dificil să se confunde cu orice altceva

Pentru această formă a bolii este nici o terapie universală utilizată în tratamentul medicamentelor convenționale vasculita, dar alegerea de tactici și metode de terapie pot diferi foarte mult în funcție de pacient.

cryoglobulinaemic

vasculita Cryoglobulinemic se dezvoltă ca urmare a depunerilor în vasele de crioglobuline diametru mic (imunoglobuline precipitanți la o temperatură sub 37 ° C, dizolvarea prin încălzire), care sunt prezente în ser și, eventual, prezența crioglobulinele dezvoltă vasculită leucocitoclastică. Uneori există un termen „sindrom cryoglobulinaemic parte“, care este folosit la o vasculita cryoglobulinemic clinic luminos in absenta cryoglobulinemia. În schimb, crioglobulinemia nu produce întotdeauna vasculita cryoglobulinaemic.

suprafață

vasculita straturilor superficiale ale pielii apar pe fata, brat, picior, etc. Printre acestea se numără:

hemoragic kapillyarotoksikoz;
alergice vasculita Roskama diseminate;
necrozantă nodulară vasculită Werther - Dyumlinga;
hemoragic leykoplastichesky mikrobid Miescher - remorci;
llergichesky arteriolitis Ruiter;
parapsoriaz varioliform acută Muste - Gabermanna.

vasculita de suprafață cel mai adesea afectează fața și mâinile omului

leucocitoclazică

vasculita leucocitoclastică pot apărea atunci când:

purpură Schonlein-Henoch;
hipergammaglobulinemia Valdenstroma;
crioglobulinemia și expunerea la factori chimici și nutritive;
defecte ereditare cauzate de sistemul complement;
sindrom si boli inflamatorii intestinale Strauss-Chorga;
la nodoasă;
sub influența drogurilor (în special, alopurinolul, penicilina, sulfonamide);
Artrita reumatoidă (vasculită reumatoidă) și în lupus eritematos sistemic;
boala Behcet si granulomatoza Wegener.

anumite boli

Retinovaskulit, caracterizata prin leziuni ale retinei în nervul optic și în jurul discului. În porțiuni întunecate patologia retinei (edematoasă) observate.

Trombovaskulit - limitate inflamația vaselor de sânge, însoțite de tromboză. Adesea observate în procesele infecțioase în organism (tifos). schimbări distructive profunde apar în vasele, rezultând o trombozelor ocluziv sau mural. Dacă răspunsul inflamator se extinde în jurul periferiei vasului - sunt diagnosticați cu „nodular trombovaskulit“ patologii ale arterelor - venelor tromboarteriit - tromboflebită. Trombovaskulit are consecințe grave, care depind de cantitatea de distrugere și natura navei.

In leziunile pot aparea ramuri mici si colaps complet al peretilor sclerozei site-ul leziunii. În vasele mari sărbători scleroza, organizarea trombilor pentru a re-vascularizarea le pereți hialinoza și, uneori, de expansiune aneurysmal.

Revmovaskulit are loc înainte de 25 de ani si se caracterizeaza prin leziuni ale arterelor din creier, dar cel mai frecvent în zona ramurilor arterelor sau vaselor sanguine cerebrale medii care alimenteaza cerebelul și risipa arterei vertebrale. modificări de dezvoltare apar, cum ar fi accident vascular cerebral, iar tabloul clinic este diverse simptome. Revmovaskulit tratate cu agenți etiologici, AINS, nootropics, glucocorticoizi, anticoagulante, medicamente și agenți care îmbunătățesc peretele vascular vasoactive.

Vasculita cerebrală are loc după 40 de ani sub formă de vasculită cerebrală sifilitică și ateroscleroza cerebrală, există manifestări psihice și neurologice. Cerebrovasculară - una dintre cele mai dificile diagnostice și prost diagnosticate, deoarece o astfel de înfrângere a fost insuficient studiată. Diagnosticul de leziuni cerebrale suspectate, prezenta simptome neurologice focale, febra, crescute VSH, proteina C reactiva, fibrinogen. Cerebrovasculare nu caracteristică a sistemului nervos central, și în cele din urmă, în cazul în proces (ex-juvantibus) glucocorticoizi conduce la o îmbunătățire distinctă. RMN - una dintre cele mai importante metode de cercetare. Pentru vasculită cerebrală iau adesea scleroză multiplă, encefalita epidemii și etapa de sifilis tarziu implica SNC.