Boala (sindromul) la copii Caroli cauze, diagnostic si tratament

Boala lui Caroli - o boală congenitală rară. Se caracterizează prin extinderea canalelor biliare intrahepatice fără prezența altor modificări histologice cunoscute în organul.

Boala este cel mai frecvent observate la copii sau adolescenți.

Caroli distinge 2 tipuri de boala:

• formă simplă (true) sau izolat are loc în prezența conductelor intrahepatice expansiune chistice, care sunt rezultatul colelitiază și colangita.
• O a doua formă, mai complex, este cunoscut sub numele de boala Caroli este format prin schimbarea canalului, completează fibroza hepatică.

Ambele forme ale bolii pot fi combinate cu boala polichistică renală.

Boala poate aparea la orice varsta, dar cel mai frecvent la copii și tineri. Aproximativ 75% dintre pacienți sunt de sex masculin. Caracteristic manifestările bolii:

diagnosticare

Pentru a determina natura bolii sunt utilizate:

1. de cercetare biochimice. Aceasta relevă creșterea caracteristică a activității ALP, colestază, precum și a altor markeri, indiferent de nivelul bilirubinei.
2. cercetare imunologică. Definește hipergammaglobulinemia si niveluri ridicate de IgM și CIC.
3. Cholangiography (cu raze X a canalului biliar).
   
4. biopsia hepatică (examinarea morfologica a țesuturilor ficatului). Ea determină prezența proliferării duetului biliar, deteriorarea celulelor epiteliale, lumen de compresie.
5. Diagnosticul diferențial. Efectuate pentru a elimina cauzele colestaza cronice. și excepții PSC (sclerozant colangitei primar).

Tratamentul bolii depinde de valoarea de distrugere a conductelor intrahepatice:

Când colangită, prescrie antibiotice. pietre intrahepatic îndepărtate acidul ursodeoxicolic și pietre în canalele biliare sunt îndepărtate chirurgical sau endoscopic.

În prezența unui proces patologic în cel al lobii ficatului, efectuat rezecția părții afectate.

Pacienții cu formă difuză boala Caroli poate fi evaluată în duct hepatic comun anastomoză (conexiune între secțiuni ale tractului biliar și, în mod direct, duoden). Catetere sunt utilizate pentru tratamentul follow-up:

1. Extensiile îngustat conducte.
2. Scoateți pietrele rămase.
3. Endoscopie.

După operație, există o ameliorare a simptomelor

.

Uneori este posibil să se utilizeze o metoda minim invaziva de tratament chirurgical. Se efectuează îndepărtarea leziunilor tractului biliar cu ajutorul unui endoscop.

Pentru tratamentul farmacologic al unei boli este utilizat 3 medicament cu mecanism de acțiune diferit:

1. D-penicilamina. Este ineficient în tratamentul PSC.
2. Ciclosporina.
3. Acidul ursodeoxicolic. Reduce mâncărime, reduce rata de citoliză și colestază.

Dar aceste medicamente au un efect asupra progresiei bolii este doar în stadiile incipiente ale bolii.

metotreksatoma în mod eficient de aplicare. El a îmbunătățit toți parametrii biochimici și histologică stadiul incipient PSC.

Atunci când boala de ficat, este necesară respectarea dietetice.

Este interzisă utilizarea. lapte integral, smântână, iaurt de grăsime, pâine proaspătă, carne grasă, pește gras, usturoi, ceapa, orice condimente, sare, fasole, ciuperci, fructe de pădure și fructe acre, alcool, rosii, ceai negru, ciocolata, cafea, suc.

Recomandat: pește macră, carne macră, produse din făină (pâine vechi, biscuiți galetnoe), ulei vegetal și unt, produse lactate cu conținut scăzut de grăsimi, ouă, condimente (vanilie, frunze de dafin, mărar, pătrunjel), tipuri dulci de fructe si boabe.

70% din cazuri, urmata de dezvoltarea cirozei. Predicția se face luând în considerare:

• Nivelul bilirubinei serice;
• vârsta pacientului;
• stadiul histologic al bolii hepatice;
• Prezența splenomegaliei.

Valoarea mediana a supravietuirii pacientilor - 12 ani. Boala poate fi prelungită de la 10 luni la 29 de ani.

Transplantul de ficat este singura metodă care aduce efectul dorit - recuperare.

profilaxie

Prevenirea bolii este:

• Lipirea la o dietă sănătoasă;
• vaccinul hepatitei B;
• Ferește-te de protecție în timpul relațiilor sexuale;
• Cereți ajutor medical poate descoperi suspiciune de boală a ficatului;
• Monitorizarea stării donatorului de sânge;
• Nu abuza de alcool;
• Izolarea pacienților cu hepatită virală A.

Astfel de măsuri reduc riscul bolilor hepatice.

Cum putem salva pe suplimente și vitamine. vitamine, probiotice, făină, fără gluten și așa mai departe. si noi la comanda iHerb (link-ul cu discount $ 5). Livrare la Moscova numai 1-2 săptămâni. Mult mai ieftin de mai multe ori decât să ia în magazin românesc, iar unele elemente care nu sunt în principiu, să fie găsit în România.