boala membranei hialine a nou-născutului

Hialine boala membranei - nou-născuții născuți pulmonare neinfectioase, prematurilor caracterizate în mod avantajos depuneri în mare parte hialine substanței pe suprafața interioară a alveolelor și conductele alveolare.

Etiologia și patogeneza

În centrul apariției G.-M. b. n. sunt tulburări care sunt formate în condiții de acute sau cron, boli materne, Pathol, sarcina si nastere. Emergence G.-M. b. n. contribuie la hipoxie fetală, tulburări ale dezvoltării fetale, imaturitate organismului, trauma nașterii c. n. a. aspirație intrauterină. Aceste motive sunt adesea cuplate împreună, sunt responsabile de încălcarea tuturor funcțiilor vitale și set complex Morphol, schimbari in plamani.

Patogeneza G.-M. b. n. nu este complet înțeles. Spread ipoteza despre originea membranei hialine endogene datorită modificărilor stării capilare pulmonare și permeabilitatea vasculară crescută cauzată de hipoxie, hipercapnie și acidoză, procesele de coagulare a sângelui depreciate și formarea de surfactant (vezi :), to-Roe conduce la deteriorarea stabilității aerarea pulmonare.

Surfactant - complex fosfolipidic - o parte a peliculei de suprafață care acoperă suprafața interioară a alveolei. Acționând ca antiatelektatichesky factor, își schimbă activitatea, în funcție de extinderea sau contracția suprafeței respiratorii. Copiii cu G.-M. b. n. procese enzimatice de surfactant schimbat în mod semnificativ.

morbid anatomy

Lumina, de obicei, fără aer, densa de culoare roșiatică violet, ușor în greutate și volum crescut. Pe suprafața secțiunii pulmonare este determinată de fluid sângeros cu bule de aer.

Există trei etape de dezvoltare a membranelor hialine. Prima etapă - la scurt timp după nașterea membranelor hialine au forma unor benzi mici în vrac eozinofile glybchatyh clustere în plasmorrhages de fond și edem. A doua etapă - pentru copiii mai mari de 6 ore. membrane hialine au forma unei mase dense de eozinofilice care acoperă pereții alveolelor, pasajele alveolare și bronhiolele respiratorii, uneori; epiteliul alveolar este adesea într-o stare de necrobioză. Etapa a treia - la copii, la sfârșitul 1-3 zile x membrane hialine sub influența purificarea macrofage reacție sunt supuse fragmentării și liza.

Microscopia electronică a relevat o granulară sau fibrilară structură cu corpusculi de plăci cu membrană hialine, care, împreună cu celulele epiteliale osmiophil formeaza un strat de suprafață în plămâni marcat necroza celulelor alveolare și îngroșarea endoteliale generalizată a capilarelor pulmonare. membrane hialine sunt compuse din diferite substanțe - component de plasmă, hemoglobină, fibrină și nucleotidelor mucoprotein.

Fig. 1. Copii diapozitive țesut pulmonar cu două zile gialinovomembrannoy au murit de boala a nou-născutului: atelectazia pulmonară (1) și membrana hialin (2); hematoxilină-eozină.

membrane hialine este aproape întotdeauna combinat cu atelectazia pulmonară difuză (Fig. 1) și sindromul hemoragic edematoasă.

tablou clinic

Copiii cu G.-M. b. n. poate fi nascut cu Pathol minore, fenomene. Cu toate acestea, după 1,5-2 ore după naștere dispnee, paloare și cianoză, ajungând la 24-48 de ore. viață extremă. rata Respirația crește la 80-140 în 1 min. însoțită de retragere a sternului, retragerea spațiilor intercostale și respirația sonoră. efort respirator ridicat și vântul slăbit. Sunetul percutor moderat scurtat ascultat raluri fine nestatornice. Simptomele adverse sunt oprirea respirației, cianoză și hipotermie în creștere, edem periferic, spasme, care sunt înlocuite debilitate, inferior cul. reflexe.

Cu un curs favorabil al bolii recupera în termen de 48-72 de ore, uneori 5-6 zile după naștere. Cea mai frecventa complicatie este pneumonia.

Diagnosticul se bazeaza pe istoricul medical, pană, supraveghere și Ch. arr. rentgenol, copilul de studiu.

radiodiagnostic

Fig. 2. Modelul XRD al copilului piept 15 ore de viață, care suferă de boala membranelor hialine: peste tot modelul caracteristic reticulatie pulmonar vizibil pulmonar drept, atelectazia în plămânul stâng.

Metoda principală de cercetare este radiografia. Rentgenol, semne G. th, b. n. (. Figura 2) pe radiografia toracică sunt: ​​1) caracteristic reticulatie patologice model pulmonare; observate uneori porțiuni poziționate aleatoriu de sigiliu țesutului pulmonar (atelectazia), intercalate cu zone de iluminare datorită umflătură plămânilor; 2) prezența dungilor ușoare ramificare bronșică, sesizabile pe lumina de fundal este slab transparent; 3), în cazurile severe, există o scădere difuză în transparența câmpurilor pulmonare (așa-numitele. Lumină albă). Se remarcă forma neobișnuită a pieptului - cu margini coborâte. Uneori se poate observa pe pneumotoraxului radiografiei (cm.), Interstitiala si emfizem mediastinal (cm.), Decurgând de ruptura tuburilor bronșice.

Tratamentul copiilor cu G.-M. b. n. Ar trebui să fie cuprinzătoare. Acesta include, împreună cu condițiile adecvate pentru îngrijirea cailor respiratorii, terapie cu oxigen, PE și deshidratare evenimente, terapie cu hormoni, nutriție parenterală, utilizarea de produse din sânge, plasmă de sânge, desensibilizante și medicamente de inima, antibiotice pe baza istoricului medical și infecție concomitentă a nou-născutului.

Prognosticul este slabă. Mortalitatea este de 40-50%. Moartea are loc în termen de 48-72 de ore, uneori, timp de 5-6 zile după naștere.

profilaxie

Măsuri de protecție fetală prenatală (a se vedea.), Prevenirea hipoxie avort și fetală (vezi. Asfixia și neonatală), organizarea de îngrijire specializată pentru femeile cu patologie de sarcină și naștere.

Bibliografie: Mikelsaar RN Pe rolul de hipoxie și hipercapnie în apariția sindromului membranei hialine, Arch. Pathol. Vol. 31, № 12, p. 47, 1969 ref.; Panov N. A. Gingold A. 3. și Moskacheva KA Pediatrica Radiologie, p. 204, M. 1972 C e p zhaninaA. N.iGulkevichK. Yu membrane hialine nou-născuți, Arch. Pathol. vol. 25, №4, p. 3, 1963; ref. Smirnov EA Formarea membranelor hialine în plămâni în timpul asfixiei la probleme nou-nascuti. ocru. mat. și copii. t. 17, № 11, p. 79, 1972; Tihonov V. A. Modificårile radiologice în timpul bolii pulmonare membranei hialine, Pediatrics, № 11, p. 49, 1973; ref. Tsimbal O. L. X-ray de examinare a nou-născuților, L. 1970; Auld P. HodsonA. a. Boala Usher membrană R. hialine, J. Pediat. v. 80, p. 129, 1972; Averg M. E. Plamanul și a tulburărilor la nou-născut, Philadelphia-L. 1968, Bibliogr.; Rudhe U. Margolin F. R. a. Robertson B. Un aparențe roentgen tipic pulmonare in boala membranei hialine a nou-născutului, Acta Radiol. (Stockh.), V. 10, p. 57, 1970; Wolfson S. L. a. o. Diagnosticul radiografic al bolii membranelor hialine, Radiologie, v. 93, p. 339 1969.

KA Sotnikova; L. M. Freydin (chirii.).