boala Hirschsprung - tratament, simptome
boala Hirschsprung la copii - cauze
Baza bolii este perturbată inervație părțile inferioare ale colonului, rezultând o reducere semnificativă (uneori complet absenta) motilitatea aganglionarnogo segment. În consecință, în intestin începe să se acumuleze mai sus, conținutul intestinal care copiii mai mari manifestate constipație cronică.
In mod normal, în straturile musculare și submucoase ale întregii lungimii colonului definit Ganglionii intramural (plexus nerv), responsabil pentru capacitatea de a promova conținutului intestinal (activitatea peristaltică). În cazul în care boala Hirschsprung în diferite diseminarea și lungimea secțiunilor de colon există o lipsă (aganglioz) sau o scădere semnificativă a numărului de (gipoganglioz) plexul nervoase. In absenta activitatii motorii dintr-o porțiune de intestin în regiunile suprapuși de stagnare a conținutului are loc, ceea ce implică și ileus constantă intoxicație cronică. După o anumită perioadă de timp, deasupra unei porțiuni de aganglioza peretelui intestinal apar modificări degenerative, ceea ce atrage după sine incapacitatea de a evacua materiile fecale și dezvoltarea așa-numitei megacolon.
Lungimea secțiunii intestin neinnervirovannogo variază și pot include întregul colon și capturând doar câțiva centimetri. Acea porțiune de lungime a colonului fără plexului nervoase si determina severitatea bolii.
Clasificarea bolii Hirschsprung a formelor anatomice:
• rectala. nadampulyarnaya afectată și o parte ampulară a rectului si departamentul de rect perineu
• semicircular. Infestarea un segment rectosigmoid joncțiune sau colon sigmoid sau doua segmente leziunii observate și o porțiune normală între acestea
• Rektosigmoidalnaya. Aceasta a afectat întregul colon sigmoid sau treimea distală
• Subtotal. De obicei afecteaza partea stanga a colonului, dar uneori procesul de distrugere se extinde la jumătatea din dreapta
Clasificarea bolii Hirschsprung în stadii clinice:
• compensate. În cele mai multe cazuri observate în aganglioze rectal
• decompensată. Observate în forme totale și rektosigmoidalnoy subtonalnoy aganglioza
• subcompensat. Este o formă de tranziție între etapele compensate și decompensate, și este de obicei observată în forme totale și rektosigmoidalnoy subtonalnoy aganglioza
boala Hirschsprung - simptome si curs
Nou-născuții sunt trei variante ale cursului clinic al bolii. Cea mai favorabilă este primul exemplu de realizare, în care complicațiile nu se dezvolta din cauza zonei aganglioza scurt. Tabloul clinic al acestui exemplu de realizare este reprezentată de două simptome principale - balonare, constipație și alternante. În cazul terapiei conservatoare adecvate, care este o instalație de curățare regulată clisme, starea acestor copii pot fi compensate destul perioadă destul de lungă de timp.
A doua variantă este caracterizată prin tabloul clinic instabil. Deja aproape din primele zile de viață ale copilului au simptome de intoxicație severă. După ceva timp, boala este complicată de enterocolită. Acești copii deja în stadii incipiente este sindromul diaree, care este însoțită de o scădere a balonarea și conduce la excluderea patologiei chirurgicale.
O a treia variantă de realizare a bolii este cea mai severă. Acest lucru se datorează faptului că aproape afișat simultan simptome ale bolii Hirschsprung și enterocolită. In tabloul clinic primele roluri trec cu vederea simptomele unei boli infecțioase (dispnee, tahicardie, pirexie, paloare și letargie) apar sindrom diareic evidente sau ascunse. Această variantă grea a bolii apare de obicei la copii cu zona aganglioza lung.
Principalele simptome ale bolii Hirschsprung la adulți este flatulență și slab supuse la constipație rezistente la tratament medical. Din cauza stagnării de fecale in intestin, se întâmplă treptat întindere, dureri în abdomen, plângerile de greață, stomac modificări vizibile vizual forma persoană pentru a pierde rapid in greutate. În unele cazuri, de lungă durată diaree și constipație alternativ, care sunt combinate cu o deteriorare bruscă a stării generale a pacientului. Acest lucru are loc ca urmare a leziunilor inflamatorii stabilite ale peretelui intestinal al colonului
Boala lui Hirschsprung - Diagnostic
Bariu clismă este, probabil, cea mai comuna si simpla metoda pentru diagnosticarea bolii Hirschsprung. La primirea imagini este destul de bun pentru a vedea atât porțiunile extinse ale colonului, și este situată sub constricție lor. Singurul dezavantaj al acestei metode de diagnostic este faptul că pentru a obține imagini fiabile de diagnostic ar trebui să fie pronunțat fenomen probleme megacolon.
Semne de referință pe Radiografiile sunt extinse de colon conturată, buclele intestinale abdominale, în partea de jos abdominale intestinului pneumatization offline. În cazul simultan cu boala diagnosticată enterocolită Hirschsprung, buclele intestinale în nivelurile lichide îmbunătățite observate pe radiografiile (ileus tipic)
boala Hirschsprung - Tratamentul
Singurul mod eficient care poate scapa de boala, este operațional. Tratamentul bolii Hirschprung prin chirurgie este indepartarea colonului radical leziunii urmată de cuplarea cardului lor de sănătate și porțiunea terminală a rectului. Tratamentul chirurgical poate fi edinomomentnym și dvuhmomentnym.
chirurgie Edinomomentnoe implică efectuarea tuturor etapelor într-o singură operație, dar, uneori, prin indicațiile de operare selectat dvuhmomentnuyu. În prima etapă se realizează operația dvuhmomentnoy rezectia (indepartarea) a intestinului zona afectată cu deducând extremitatea ei sănătoasă (colostomie) printr-o tăietură specială pe abdomen. Cal este afișat într-un container special, atașat la centura pacientului. Odată ce pacientul a adaptat la un nou digestive în intestin scurtat, o a doua etapă de chirurgie, care este chirurgia reconstructiva, în timpul căreia rect, conectați la sfârșitul unui intestinului sănătos și colostomie în abdomen este suturate.
După un tratament chirurgical se observă, de obicei, o normalizare treptată a scaunului, la unii pacienți, la etapele inițiale de recuperare poate fi marcată ușoară diaree. În unele cazuri, pacienții au tendința de a constipație, care de obicei rezolvate prin administrarea de laxative. Dacă constipație sau diaree pentru funcționarea normală a regulamentului intestinului dupa o interventie chirurgicala pentru boala Hirschsprung se recomanda dieta bogata in fibre vegetale.
După o intervenție chirurgicală a crescut semnificativ riscul de infecție a intestinului cu dezvoltarea ulterioară a enterocolitei, așa că, dacă în perioada postoperatorie există următoarele simptome: semne de hemoragie gastro-intestinală, balonare, vărsături, diaree, febră - ar trebui să solicite imediat asistență medicală.
În cazul în mică măsură a zonei afectate cu boala Hirschsprung, tratamentul chirurgical se poate renunța, limitarea sifonul clisme, care vor trebui să le facă pe tot parcursul vieții.