biosintezei colesterolului - studopediya

cerebrozide de sinteză este de la ceramide și forma activă de monozaharide.

Ceramide + UDP - galactoză (uridindifosfatgalaktoza) àcerebroside

Sinteza are loc prin adăugarea de gangliozide la ceramidă rest oligozaharidei la capătul care de multe ori sunt acid sialic și aminogeksozy.

sfingolipide scindarea are loc cu participarea enzimelor lizozomale. La defectul lor sfingolipidozy se dezvolta in care in creier tesutul se acumuleaza sfingolipide și produsele rezultate din descompunerea lor parțială. Sfingolipidozy manifesta simptome neurologice. Pentru diagnosticul antenatal lor este utilizat pentru a determina conținutul de sfingolipidelor în lichidul amniotic.

sfingofosfolipide dezagregare (sfingomielinelor) efectuat esteraze nespecifice și sfingomielinaze enzime specifice, care scindează în sfigofosfolipidah relație între ceramide și fosfocolina. In absenta acestei enzime se dezvolta sfingomielinoz (boala Niemann-Pick).

Colapsul cerobroside are loc sub acțiunea beta - glicozidazele clivarea legăturii între monozaharid și ceramide. In absenta enzimei se dezvolta tserebrozidoz (boala Gaucher)

Dezintegrarea este realizată prin diverse glicozidele gangliozide inclusiv geksaminidazu. In absenta enzimei se dezvolta gangliosidosis (boala Thea - Sachs)

Zilnic la un adult este schimbat la 1,5 g de colesterol. Aproximativ jumătate din această sumă este sintetizată în organism, iar cealaltă jumătate vine de la dieta (exogenă). Colesterolul alimentar este absorbit în intestinul subțire, cu participarea acizilor biliari.

sinteza colesterolului are loc în ficat de acetil CoA. Sinteza colesterolului este un proces complex, cu mai multe etape, care are loc în 20 de etape. Etapa inițială - formarea acidului mevalonic este o cheie

HMG - reductaza - o enzima cheie in sinteza colesterolului, este inhibată prin concentrații mari de colesterol. Colesterolul sintetizat in ficat este inclus în lipoproteine ​​LPOPN. Sub acțiunea LNOPN lipoproteinlipaza transformate in LDL, care colesterolul transport de la ficat la organe și țesuturi. Țesuturile au receptori pentru lipoproteinele, cu participarea care este capturat de colesterol și de penetrare în celule.

Celulele transformate ale esterilor de colesterol din enzima de participare ACAT (atsitilholesterolatsiltransferaza). esteri ai colesterolului sunt depozitate în țesuturi.

Utilizarea colesterolului în țesuturi.

Colesterolul este esentiala pentru toate celulele și țesuturile.

1. In ficat, aproximativ jumatate din colesterol sintetizat este transformat în acid biliar care implica 7- alfagidroksilazy enzima cheie care este inhibată de o concentrație mare de colesterol. Aplicarea substanțelor adsorbante acizilor biliari în intestin, de a promova tranziția colesterolului în acizi biliari și reduce nivelul din sânge.

2. Colesterolul este utilizat pentru construirea membranelor celulare unde este de aproximativ o treime din totalul lipidelor membranare și determină proprietățile fizico-chimice ale fazei lipidice a membranelor.

3. In glandele suprarenale, gonade colesterolul utilizat în sinteza hormonilor steroizi

4. Pielea derivatului de colesterol este format din vitamina D3 (colecalciferol).