Artrita juvenilă debut sistemic cauze, simptome, tratament
descriere generală
Cauza bolii nu este cunoscut pentru anumite. Dar, se observă faptul că debutul bolii este declansata de o serie de boli infecțioase, traumatisme la nivelul articulației, expunerea stres psiho-emoțional și poate fi, de asemenea, determinate genetic. SYUA considerată o formă specială de artrită juvenilă, deoarece, spre deosebire de aceasta este boala autoimun în care activează imunitatea înnăscută, iar principalele celule efectoare sunt monocite și neutrofile, mai degrabă decât limfocite. Faptul că un nivel ridicat de proteine S100 produse de aceste celule SYUA disting de alte boli care apar cu sindrom febril. Când SYUA remisie poate dura mai mulți ani, dar în cele mai multe cazuri, boala conduce la formarea insuficienței funcționale comune.
Simptomele artritei juvenile cu debut sistemic
- debut acut;
- febră intermitentă;
- erupții maculopapulare, piele liniară, nu este însoțită de mâncărime;
- erupție cutanată instabilă, în creștere, la o altitudine de febră;
- frecventa încălcare, adâncimea și ritmul respirator;
- durere în regiunea precordială;
- o senzație de greutate în părțile inferioare ale pieptului;
- pneumonie frecvente;
- umflarea mâinilor;
- akrozianoz;
- marmoraje a pielii;
- o creștere a ganglionilor limfatici regionali;
- hepatosplenomegalie;
- artralgii;
- mialgie;
- oligo și poliartrită;
- tulpina rezistentă și contracturile articulare;
- iridociclita.
Starea de sănătate a pacienților cu SYUA determinat in cele din urma artrita ca unii pacienți devin cronice și persistă după dispariția manifestărilor sistemice, și, în cazuri rare, duce la distrugerea comune și rezistente la deformare.
diagnosticare
In plus fata de simptomele clinice tipice, care trebuie respectate timp de cel puțin trei luni la rând, caracterizată prin următoarele modificări în datele de laborator și metode instrumentale de cercetare:
- Jabs: leucocitoza marcate cu deplasare neutrofilelor la stânga, o creștere semnificativă a ratei de sedimentare a hematiilor, anemie hipocromă, trombocitoză.
- Statutul imun: ridicarea nivelului de CRP, IgM și IgG în ser.
- semne ECG de supraîncărcare a inimii și a tulburărilor de circulație coronariene
- Ultrasunete a abdomenului: hepatosplenomegalie, modificări parenchimatoase.
- Ecocardiografia: dilatarea ventriculului stâng, scăderea ventriculului stâng a fracției de ejecție, mitrala, valve tricuspide, efuziune pericardică.
- Radiografia comun: osteoporoza periarticulare, proliferarea osoasă periostal.
Tratamentul artritei juvenile cu debut sistemic
Ea orientate în primul rând prezervarea funcției articulare și minimizarea manifestărilor sistemice. Numit de AINS, corticosteroizi sistemici, imunosupresori, agenți biologici prin inginerie genetica, glucocorticoizi intra-articulare. Sunt terapie fizică importantă și terapie ocupațională. Toți copiii emise de invaliditate, de formare efectuate la domiciliu, dacă este necesar; Contraindicate vaccinuri WWE-denie, gamma-globulină, modulatori imuni. Cei mai multi copii cu SYUA, împotriva terapiei adecvate poate duce o viață normală.
medicamente de bază
Există contraindicații. Ar trebui să consulte un specialist.
- Adalimumab (imunosupresiv selectiv). Regimul de administrare: administrare subcutanată; copiii de la 13 la 17 ani, de la 1 la 40 mg la fiecare 2 săptămâni, cu 4 copii sub 12 ani de medicament administrat într-o doză de 24 mg / m2 suprafață corporală. Durata tratamentului de cel puțin 12 săptămâni.
- Tocilizumab (anticorp monoclonal). Regimul de dozare: pentru copii cu greutate de 30 kg / în la rata de 8 mg / kg; copii cu greutate mai mare de 30 kg / in, la rata de 12 mg / kg. Frecvența administrării - 1 dată în 2 săptămâni.
recomandări
- consultare oftalmolog lui.
- consultare endocrinolog.
- consultare otolaringolog.
- consultare hematolog.
- Consultatii de ortoped traumatologist.
- Consultatii de genetica medicala.
- consultare imunolog.