Arthrogryposis, tratamentul artrogripsozei

congenital
scurtarea inferior
membrele

valgus
tulpina per-
Vågå degetul
picioare

conservator
tratamentul Noe
reumatoid
artrită

operațional
tratamentul Noe
reumatoid
artrită

metode de concentrare
conservativ
tratament

viață POS
Institutul les

beneficii și
drepturile persoanelor cu dizabilități

Telemeditsi-
pe ortopedie

în mod frecvent întrebat
întrebări vai

creare
oamenii din tuție
dude Turner

Discutați despre acest subiect pe forum

MD Agranovich Olga Evgenevna

Arthrogryposis (artrogripoză ;. arthron grecesc - articulare + gryposis - curbură) - boală congenitală caracterizată prin contracturi a două sau mai neînvecinate regiuni ale articulatiilor mari, precum înfrîngerea mușchilor și a măduvei spinării. Termenul „contractura“ înțeleg limitele gamei de mișcare în comun.

În prezent, acesta a identificat mai mult de 150 de cauze ale bolii: infecții bacteriene și virale, factori fizici, produse chimice, medicamente, intrauterine restricție spațială (forma anomalii uterine), insuficienta placentara, hydramnion etc. Istoria maternă marcată de diferite boli, toxemiei de sarcina, avort spontan, avort și așa mai departe.
Răspunsul fără echivoc la mecanismul de dezvoltare artrogripsozei nr. Expunerea la teratogeni la începutul sarcinii este o încălcare a fibrelor musculare sau conduce la deteriorarea primară a măduvei spinării, care, la rândul său, determină denervare musculare secundare. Se remarcă caracterul selectiv al leziuni musculare. Ca urmare, există un dezechilibru în tonusului muscular, care limitează mișcarea articulațiilor, ceea ce duce la scurtarea ligamentului si a altor tesuturi periarticulare si articulare detent clinic poziție.
In timpul sarcinii, mișcările fetale sunt notate mai târziu, activitatea fizică slabă.
În cele mai multe cazuri, artrogripsozei nu este moștenită și apare ca un caz sporadic.
Artrogripoză următoarele tipuri: generalizate (54%), cu leziuni ale membrelor inferioare (30%), care afectează membrele superioare (5%) și distal (11%).
Atunci când tipul de generalizovannnom artrogripsozei, în cazurile severe, există o înfrângere de umăr, cot, încheietura mâinii, șold, genunchi articulațiilor, deformarea și degetele de la picioare, scheletului facial. Posibile deformări ale coloanei vertebrale. Caracterizat de hipotonie sau atonie.
Atunci când distală tip artrogripsozei observate în principal mâinile și picioarele deformare, care sunt combinate cu patologia articulațiilor mari ale extremităților, în unele cazuri.
În cele mai multe cazuri, deformarea simetrică și nu progresează în procesul vieții unui copil.
Înfrângerea organelor interne nu sunt în general respectate. pacienți de informații în cele mai multe cazuri conservate. initierea in timp util a terapiei permite copiilor să studieze în continuare în școlile obișnuite, și să ducă o viață plină.
Cheia succesului în tratamentul pacienților cu artrogripsozei este un început mai devreme, precum și sprijinul activ al părinților, răbdarea lor și dorința de a obține un rezultat, în ciuda gravitatea tulpinii. Din primele zile ale vieții pacientului ar trebui să fie examinat de un medic ortoped. Cu 4-5 zile de varsta, copilul este prezentat un punct de reper de gips pentru a corecta deformările piciorului, articulațiilor genunchiului. Pentru corectarea contracturilor a cotului, articulațiilor încheietura mâinii, degetele făcut atele ipsos.
Părinții sunt instruiți exerciții corective și de stivuire pentru a elimina contracturilor și deformări în articulațiile extremităților superioare și inferioare, care realizează de 6-8 ori pe zi. După ore, fizioterapie (kinetoterapie), atela membrelor fixe sau atele. După atingerea unui unghi mai mare de corecție a făcut orteză produse noi.
masaj corporal complet ar trebui să fie făcut pentru copii, incepand cu 2-3 saptamani de varsta, de îndată ce pielea copilului va fi adaptat la sarcină mecanică (cursul - 15-20 de sesiuni pe an; - 5-6 cursuri).
Terapia fizica, masaj combinat cu un tratament fizioterapeutic (tratament termic - material cu schimbare de fază, parafină sau băi de ozocerită; photochromotherapy, electroforeză cu medicamente care imbunatatesc conducerea impulsurilor nervoase si imbunatatirea microcirculației tesuturilor magnitoimpulsnaya si electrostimulare, electroforeza Lydasum etc.), precum și neurologice (mijloace de îmbunătățire a conductivității, circulația și trophism tisulare) - 3-4 cursuri pe an.
inițierea la timp a tratamentului conservator poate, în unele cazuri elimina complet contracturile sau reduce considerabil severitatea lor.
Când salvați un deformări ale membrelor efectuate după tratament conservator vârsta de 3-4 luni, copilul este prezentat un tratament operativ.
În prevenirea reapariției contracturilor joacă aprovizionării pacientului un rol important orteză (spintecat, atele, pantofi ortopedice, corectori de postura, corsete).

Fig.1. A - pacienți cu formă generalizată a artrogripoză înainte de începerea tratamentului.

Fig.1. B - funcția membrelor superioare după tratament.

Fig.1. În - rezultatul tratamentului unor deformări ale membrelor inferioare.

Fig.2. A - pacienți cu formă generalizată a artrogripoză înainte de începerea tratamentului.

Fig.2. B - funcția membrelor superioare după tratament.

Fig.2. În - rezultatul tratamentului unor deformări ale membrelor inferioare.

Figura 3. Un pacient cu artrogripoză generalizată înainte de începerea tratamentului.

Figura 3. B - funcția membrelor superioare după tratament.

Figura 4. A - artrogripsozei, care afectează nivelul membrelor superioare: articulațiilor încheietura mâinii contractura înainte de o intervenție chirurgicală.

Figura 4. B - rezultatul tratamentului.

Preparată MD Agranovich Olga Evgenievna.

Arthrogryposis - o tulburare congenitală gravă caracterizată printr-o combinație de mai multe contracturi congenitale și deformări ale articulatiilor cu atrofie severa a musculaturii scheletice.

Se referă la numărul nu este comun, nu este, cu toate acestea, raritate cazuistic pentru podiatrist. VA Cercetare Sturm și T. K. Nikiforovoy au arătat că copiii cu boala constituie 2-3% dintre pacienți ortopedice URD „GIH ale copilăriei.

Clasificare. Clasificarea artrogripsozei a pus prevalenta si localizarea contracturilor musculare si starea. De exemplu, T. K. Nikiforov generalizate distinge (afectează extremitățile superioare și inferioare) și localizate (care afectează numai extremitățile superioare sau inferioare) forme ale bolii. În concordanță cu gradul de modificări atrofice și distrofice la nivelul mușchiului scheletic alocat grad ușoară, moderată și severă a leziunii.

Etiologia si patogeneza rămășițelor artrogripsozei nu au fost încă clarificate, și nici unul dintre teoriile existente ale originii multora dintre ei nu poate fi acceptat necondiționat. Motive artrogripoză aparent variate și sunt legate de influența diferiților factori nocivi asupra embrionului în stadiile incipiente ale formării sale. Despre natura bolile cele mai răspândite sunt două puncte de vedere. Susținătorii teoriei myogenic se crede că violarea țesutului muscular histogeneză la diferite etape ale ontogenezei duce la complex artrogripoză simptomelor. Modificări ale sistemului nervos și articulare și ligamentele sunt secundare. Teoria neurogena leagă originea contracturi congenitale cu modificări patologice ale sistemului nervos care au loc în perioada prenatală. modificări distrofice și atrofice în mușchii aderenții acestei teorii sunt considerate secundare.

Studiile de necropsie ale mușchilor și oaselor și articulațiilor cu artrogripoză (N. D. Kazantseva) confirmă prezența modificărilor aplastice și atrofice profunde în mușchii scheletici la pacienți etihl. Musculare, deși păstrează punctul lor de pornire normală și atașament poate fi poziționat neobișnuit în legătură cu poziția forțată a membrelor. Saci și ligamente scurtat. Capsulei articulare păstrează sochlenovannye de suprafață în contact apropiat. Accentul este pus pe atrofie și creșterea retardarea oaselor lungi. Studii morfologice ale țesuturilor musculare și nervoase a relevat prezența modificărilor degenerative ale mușchilor, sistemului nervos central și periferic.

Simptomatologia artrogripsozei diverse. Caracteristica cea mai constantă a bolii sunt multiple contracturi articulațiilor mari și mici și atrofie musculară severă. Arthrogryposis pot fi combinate cu alte anomalii ale aparatului locomotor -. Talipomanus si picior stramb, capete de articulare dislocați, constrictions amniotic, etc. Particularitatea artrogripoză este contracturilor simetrice și deformări, mai frecvente leziune extremităților distale, precum și rezistență extremă și rigiditatea de deformare. Ele sunt foarte dificil de a rectifica și ușor să se repete.

Într-o formă tipică de leziuni ale membrelor superioare sunt fixate în umeri și să aducă poziția rotație internă, coatele sau nepliate ușor îndoite, antebrat pronație, perii - în poziția de flexie palmar și răpire ulnară. La extremitățile inferioare pot fi găsite două tipuri de daune comune: contracturile extensie la nivelul articulațiilor genunchiului sunt observate adesea dislocare în articulațiile șoldului și plat valgus sau halux valgus calcanean-stop; contracturi flexie la nivelul articulațiilor genunchiului combinat cu contracturi flexie și evacuare la nivelul articulațiilor șoldului și bilaterală. picior stramb Copiii cu artrogripsozei, de obicei, au o inteligenta normala, dar, în mod semnificativ în urmă în dezvoltarea fizică. Când sistemul osteoarticular cu raze X la pacienții cu osteoporoză artrogripoză relevat, hipoplazia apofizele și încălcarea diferențiere a scheletului.

Diagnosticul bolii nu cauzează dificultăți. Cu toate acestea, ar trebui să excludă efectele poliomielita, artrita infecțioasă toxice și miopatie.

Tratamentul trebuie să înceapă cu perioada de nou-născut, trimis pentru a elimina contracturi și deformări, dezvoltarea unei mușchilor funcționale active, conservate și țineți membrul în poziția corectată. În timpul primilor 2-3 ani de viață metoda de conducere ar trebui să fie conservatoare (reper redressatsii deformarea și fixarea îmbinărilor în poziție favorabilă funcțional). La copiii mai mari de 3 ani, în absența efectului operațiunilor de tratare utilizate conservatoare asupra țesutului moale și schelet.

Corectarea pozițiilor anormale începe cu extremitățile distale.

deformări ale membrelor superioare, tratamentul ar trebui să vizeze crearea condițiilor necesare pentru auto-service. Pacienții care au atins vârsta de 2-3, cu contracturi flexie la articulația încheietură arată funcționarea alungirii și scurtarea ulnar flexor extensor radial pensula, încheietura mâinii palmar capsulotomia comun (T. K. Nikiforova). În exploatare acceptabilă adolescență a artrodeză comune încheietura mâinii sau allodeza bandă Mylar (LE Rozovskaya). Extensor contracturii articulației cotului sunt eliminate prin lungirea tendon mușchilor extensori ai umărului cu trei capete și spatele capsulotomia cot comune sau prin triceps transplant extensor (M. V. Volkov). Menținând în același timp o bună funcționare a mușchilor centurii umerilor și prezența flexiei cotului, pentru a corecta și care rezultă contracturii de rotație a articulației umărului, arată utilizarea chirurgiei de fuziune spinarii.

La eliminarea unor deformări ale membrelor inferioare ar trebui să ofere funcția de suport static de recuperare. Pentru a corecta contractura flexie la nivelul articulațiilor șoldului după tratament conservator, este recomandabil să se folosească de MYO-Teno-ligamentului-capsulotomie. Reducerea inchisa a luxatiei în articulațiile șoldului decât atunci când o rezistență suficientă a mușchilor fesieri (T. K. Nikiforova). Tratamentul contracturilor flexarea genunchiului trebuie efectuată prin prelungirea flexor și osteotomie supracondilar. contracturi extensie Tratamentul articulației genunchiului efectuat de cvadriceps capsulotomia alungire femoris (LE Rozovskaya). Atunci când tratamentul chirurgical artrogripoticheskoy picior stramb la copii cu vârsta sub 7 ani, se recomandă o intervenție chirurgicală asupra tendonului si ligamentelor, mai vechi u operatie pe scheletul piciorului.

Deoarece contracturi extreme predilecție artrogripoticheskih și deformare necesare pentru recădere lung purtarea dispozitive de fixare și examinarea clinică a pacienților înainte de sfârșitul creșterii lor.

Prognosticul pentru formele generalizate de artrogripsozei în ceea ce privește restaurarea formei și funcția articulației este întotdeauna gravă, cu forme localizate - este favorabilă. Ca urmare, tratamentul pe termen lung complex și nu reușește să îmbunătățească în mod semnificativ capacitățile statice și dinamice ale pacientului.

Înapoi la început