aplazie a uterului, colul uterin, vagin, tipuri de boli, simptomele sale, posibilitatea de corecție chirurgicală

Principalele motive pentru faptul că o femeie nu poate deveni gravidă - o boală a trompelor uterine si a intreruperilor hormonale. Dar unul dintre 4-5000 motivul este complet diferit: in utero ea este nici o educație uter. Aceasta este starea cea din cinci fete, 15-16 de ani nu marchează nici menstruației.

Denumirea științifică a bolii - aplazie uterină. Dezvoltă-l în încălcarea formarea normală a Mullerian conductă - structura fetală, care dă naștere la toate organele genitale feminine. Deoarece de multe ori lipsa uterului combinate cu lipsa gâtului și toate sau o parte din vagin.

Și dacă intervenția asupra formării vaginului sunt deținute pentru o lungă perioadă de timp, singura operație posibilă pentru aplazia uterin - transplantul său - este încă în faza de dezvoltare. Medicii încearcă să uterul transplantat a fost în stare să poarte un copil. Între timp, pentru a rezolva problema nașterii poate doar surogatului.

tipuri de patologie

Boala este descoperit de oamenii de știință Rokitansky și Otto Küstner. Sindromul descris includ:

• aplazia (absență) a majorității uterului;
• lipsa gâtului;
• aplazia celor două treimi superiore ale vaginului;
• absenta trompelor uterine.

Ovarele dezvoltat în mod normal, în același timp, locul de muncă, fără abateri. organelor genitale externe (labiilor, clitorisului) au o structură normală, astfel încât acestea să nu se dezvoltă din conducta Mullerian. Structura glandelor mamare, cartilajul laringelui și figura în ansamblu să respecte pe deplin tipul de sex feminin. În efectuarea graficului curbei temperaturii bazale este în deplină concordanță cu ciclurile normale, ovulație.

Ulterior sa descoperit că sindromul Rokitansky are diferite opțiuni. Astfel, uterul în această boală nu este neapărat absentă: este subdezvoltată - cornut sau bicorn. Uneori, această aplazia opțiune, atunci când nu există vestigii ale uterin, musculare si numai traverselor sunt determinate în locul lor.

aplazia cervical exista uneori malformație ca și izolate (dacă este prezent uter), si, de asemenea, cu corpul aplazie uterin și vagin. Absența colului uterin este păstrat la vagin, apoi respinge endometrul in timpul menstruatiei nu este în măsură să iasă.

Fig. a) - aplazia inferioare și mijlocii părți ale vaginului; b) - aplazie colului uterin și vagin; c) - aplazia uterului și vaginului (sindromul Rokitansky-Kuster)

Într-un procent mic de cazuri avute în vedere sunt stocate sindromul si trompelor uterine: acestea sunt imature tub subțire, care nu își îndeplinește funcția sa principală - promovarea ou în cavitatea uterină.

Uterină și aplazie vaginale pot fi combinate cu anomalii renale. De asemenea, are loc în același timp, absența uterului cu handicap:

• coloana vertebrală (în 18,3% din cazuri);
• dinți (9% din cazuri);
• inima si digestive organe (cu 4,6%).

In cazuri rare aplazia a uterului si a ovarelor. Este deja considerată un sindrom opțiune Rokitansky-Otto Küstner la care o femeie are un număr normal de cromozomi, ci o manifestare a infantilism sexual.

Cauzele infantilism - boli genetice, în special - un sindrom Turner (atunci cand o femeie are un singur X-cromozom). Și dacă uterin și aplazie vaginala nu este vizibil pe aspectul unei fete este într-o astfel de stare va fi detectat simptome vizibile: o cantitate mică de păr pubian și axile, dimensiunea redusă a sânului, hipoplazia mamelonul si areola.

Cauzele sindromului Rokitansky-Otto Küstner

Sindromul Rokitansky-Otto Küstner poate dezvolta sub forma unor cazuri sporadice (accidental), și cu atât mai puțin, ca urmare a moștenirii (sindromul familial). Pacienții care nu au fost observate orice anomalii in genomul (au 46 de cromozomi, dintre care 1 pereche - un cromozom X și X), și nici tulburări hormonale.

Cauzele exacte ale aplazie sporadice a uterului este necunoscut. Se crede că absența unui organism provoacă dezechilibru între factorii dăunătoare și de protecție.

Ca momente daunatoare sunt:

• diabet gestațional;
• boli infecțioase (în special TORCH-grup);
• primesc medicamente mama sau pentru a obține în produse chimice sale de corp au un impact negativ asupra fătului;
• exacerbarea stărilor cronice ale materiei, precum și disponibilitatea bolilor cardiopulmonare, reducând cantitatea de oxigen disponibilă la făt (hipertensiune, astm bronșic, boli cardiace congenitale);
• perturbarea organelor endocrine ale mamei: hipotalamus, glanda pituitară, ovar sau glandele suprarenale;
• atenuarea protecției fetale - în celulele sale vor substanta MIS (o substanță care, în absența conductei Mullerian va fi format organele genitale de tip feminin);
• leziuni mezenchim - tesut primar care apoi formează materialul de bază.

Factorii distructivi pot duce la uterin și aplazie vaginal este încă în stadiul de dezvoltare a Mulleriene. Ea - 5-7 săptămâni de viață fetale.

Sindromul Familial Rokitansky-Otto Küstner transmise într-o manieră autosomal dominantă. Dar gena, chiar și atunci când sunt transferate la feminin fat, nu conduce întotdeauna la dezvoltarea aplaziei ei uterului. Ceea ce depinde, este încă necunoscut, dar atunci când sunt expuse la factori de dăunătoare menționate anterior, 5-7 săptămâni de gestație, riscul ca ea nu se va dezvolta organele genitale creste.

Cât de mult de acest lucru va avea malformații, necunoscută: este imposibil de prezis dacă numai uterul subdezvoltată, sau corp, gât lui, fanere si vaginul va fi complet absent.

Există dovezi că, dacă absența vaginului a avut o mama biologică, dar a scos rodul mamei surogat, nașterea unei fete de această boală nu sunt marcate.

Ca suspectate anomalie de dezvoltare?

aplazia a uterului, în 89% dintre fete înainte de pubertate nu se manifestă, deoarece organele genitale externe sunt dezvoltate în mod corespunzător. În acest moment, o malformație poate fi descoperita numai prin accident - cu ultrasunete a pelvisului cu o altă ocazie. Cand vine vorba de pubertate, totul merge ca de obicei: a crescut glandele mamare apar parul pubian si axile. Dar nu a apărut menstruația. Ele nu sunt în 14 și 15 ani.

11% restul de fete malformații pot să apară în fază incipientă, atunci când estrogeni materne, a primit fata inca in uter, ceea ce duce la formarea și acumularea de mucus în vagin. În cazul în care acest mucus mult o mama se poate observa că copilul începe să arate interes la urinat.

Diagnostics poate fi inițiată după detectarea de volum cu ultrasunete în stomac de educație (extins din vagin mucus acumulat), sau atunci când copilul este ținut complet de inspecție înseamnă mai multe malformații.

În cazul în care fata a dezvoltat acest tip de sindrom, atunci când uterul este, dar este prea slab dezvoltată, și nu există nici un gât, există acces la un medic în primul an de absenta menstruatiei.

Acest lucru se datorează faptului că o fată cu o anumită periodicitate se confruntă cu dureri abdominale (ca uterul răspunde la respingerea stratului său funcțional). Dacă există o cavitate de sânge preaplin uterin, astfel de dureri sunt puternice, trăgând, comunică pierderea conștienței. Acest lucru conduce la penetrarea unui copil pe masa de operație și diagnosticul intraoperator. Intervenția chirurgicală este necesară dacă sunt formate în sângele utero începe să se verse prin trompele uterine în cavitatea abdominală, peritonită complicată.

În 70% din cazurile de absență completă uterine combinată cu absența și gâtului, precum și o parte mai mare sau mai mică a vaginului. În acest caz, nici o durere, nici lunar. În schimb, există sângerări nazale menstruale lunare, si inainte de aspectul lor marcat mărirea sânilor, cephalgia, trăgând dureri la nivelul abdomenului inferior.

Dacă aceste simptome nu provoaca fata pentru a vedea un medic, pentru a afla ceva despre boala lui, ea ar putea cu debutul vietii sexuale: sexul devine extrem de dificilă sau dureroasă (chiar poate fi complicată de perineu), din cauza lungimii insuficiente a vaginului. Dar, în cazul în care lungimea și mărimea penisului partenerului vaginal permit actului sexual, atunci femeia este probabil pentru a vedea un medic, atunci când mai multe încercări de a concepe un copil va avea nici un efect.

diagnostic

Diagnosticul de aplazie uterin include:

1. Examinarea ginecologică „pe scaun.“ Dacă nu există nici o parte inferioară a vaginului, asigurați-vă că pentru a inspecta rect, atunci când degetele de la o mână ginecolog introdus în rect, și alte sonde de mână Doctor stomac.
2. ecografie pelvină. senzor vaginal (în timp ce treimea inferioara a vaginului), sau senzor abdominal.
3. Laparoscopie - o metodă, atunci când câteva incizii la nivelul abdomenului inferior, și prin intermediul lor pentru a pune instrumentele. Efectuate pentru a confirma diagnosticul în cazuri dificile; Acesta vă permite să eliminați simultan unele complicații chirurgicale ale bolii.
4. Examenul citologic al frotiului vaginal și (dacă este posibil) a canalului cervical, bacteriologice vaginale însămânțarea și mucusul cervical - pentru a exclude infectii bacteriene si inflamatie.
5. RMN sau CT scanare a organelor pelvine - în cazurile dificile.

aplazia a uterului si sarcina

La întrebarea dacă este posibil pentru a obține gravidă atunci când sunt considerate anomalii de dezvoltare, răspunsul este ambiguu - depinde de natura și amploarea încălcărilor:

• Cand aplazia uterin sarcina este imposibilă. Puteți obține doar ou unei femei si o mama surogat pentru a efectua FIV.
• Dacă nu există nici un col uterin izolat, vagin, sau doar canalul cervical doar slab dezvoltată sau absentă, sarcina este posibil - după o intervenție chirurgicală. Astfel de femei gravide li se recomandă să poarte cu prudență extremă, sub supraveghere medicală strictă.
• În cazul în care uterul este foarte mic, dar vaginul si colul uterin nu sunt modificate, sarcina poate avea loc, dar este probabil să se încheie cu avort spontan în stadii incipiente. Astfel de femei sunt sfătuiți să evite sarcina, folosind contraceptive.

Deși este folosit mai ales în timpul aplazie vaginale: sau pentru a crea o oportunitate de a părăsi sânge și mucus menstrual, sau (în cazul în care uterul este absent) - pentru a da femeilor posibilitatea de a duce o viață sexuală normală. Pentru aceste scopuri, efectuat o intervenție chirurgicală, al cărui tip depinde de problema existentă:

Anterior, întrebarea dacă tratamentul aplazie uterin poate să fi fost un răspuns clar „nu“: un organ artificial similară nu poate fi creat. Dar, în momentul în care metoda principală a transplantului de organe de reproducere este dezvoltat activ.

În momentul de față, există dovezi de transplanturi mai sofisticate, in timp ce fara FIV. Încă așteaptă încă 11 de femei din Europa.