Anomalii ale sistemului nervos central, Page 3

Anomalia Arnold Chiari I-II, nu este mai puțin frecventă.

Anomalii Arnold KiariI reprezintă ectopic amigdalelor la care amigdaliene cerebelul deformat mutat sub occipital în partea superioară a canalului cervical (fig. 3.1). Amigdalian ectopic 3-4 mm este asimptomatic. La deplasare amigdalelor cerebeloase cu 5 mm sau mai multe simptome clinice inițiale apar. Această anomalie în dezvoltarea de 20-25% din cazuri asociate cu hidrocefalie moderata siringogidromieliey. este adesea combinat cu anomalie margini zona niovertebralnoy: (. Figura 3.2) Impression bazilar (25%), cu coalescenta osului occipital (10%), sindromul Klippel-Feil (10%), incomplet osificare C (5%).

Utilizarea IRM, mai degrabă decât CT. RMN-ul pe tăiat sagital median, mai bine naT1 VI, determinat amigdale alungite mozzhech-ka, care sunt situate sub planul foramen magnum. Prolaps trebuie să fie de cel puțin 3 mm. Rezervor occipital mai mare este scăzut sau absent. Adesea definită ca deplasarea trunchiului cerebral și anterior turtirea podului. Deplasarea trunchiului cerebral duce la apariția simptomelor unei „pas“ la intersecția dintre bulbul rahidian în spate.

Fig. 3.1. Anomalia lui Arnold Chiari I. MPT.

și - plan coronal T1-VI. Amigdala alungite, dispuse sub planul foramen magnum.

b - planul sagital, T1-VI. O mai mare rezervor de occipitală lipseste. Brainstem strămutate anteriorly, este aplatizare a podului.

Figura 3.2. Arnold Chiari anomalie,

combinate cu siringogidromieliey.

și - circuit de imagine mediana sagital. Poziția scăzută a amigdalelor cerebeloase (săgeata mare), syringomyelia (săgeată).

b - RMN, T1-WI, plan sagital. prolaps amigdale sub foramen magnum. Cele mai multe rezervor de creier nu pot fi urmărite. Medulla deplasate rezervor pontomedullyarnaya anteriorly, îngustat. Syringomyelia la C2 nivel Thr la nivelul Th2 observat expansiunea canalului spinal central.

in - IRM T2-WI, felie axial la nivelul foramen magnum. Amigdala funcționează bine foramen magnum, spațiu subarahnoidiană nu este urmărită.

Anomalii Arnold - KiariII - defecte complexe care afecteaza o coloana vertebrala-nick, craniu, Dura, diamant creier. Spre deosebire de anomie-Lii Arnolda - Chiari I, este întotdeauna asociat cu unele forme de dizmorfizma Spinale-picior și meningocel sau mielomeningocelul și gidrotsefa-Lea (Figura 3.3.). Destul de des combinate cu malformații supratentorial.

Fig. 3.3. Sarcina 32-33 săptămâni.

Anomalia Arnold Chiari II. Ventriculomegalie. MR. T2-VI.

a, b, c - imagini ale creierului în axial, sagital și coronal. Pronunțate lărgirea regiunilor posterioare ale ventriculilor laterali. Poziția scăzută a amigdalelor cerebeloase. Angularea coloanei cervicale. O hernie lombara a coloanei vertebrale sacrală.

Defectele când anomalii Arnold-Chiari II numeroase și complexe. Studiile Ray ajuta să se facă distincția între ele și gradul de asociere.

Anomalii Arnold-Chiari II pot fi combinate cu alte malformații (cranium, coloanei vertebrale, durei ventriculelor cerebrale, anomalii ale trunchiului cerebral, măduva spinării, malformații de dezvoltare cortical).

Displazia de os, ceea ce duce la o subtiere a dantelate arc patru nap, nu este o malformatie, ci doar un simptom de însoțire, și apare rar la copiii mai mari de 6 luni. Are o poziție scăzută a sinusurilor drenaj și a sinusurilor transversale, rezultând într-o fosa mică și superficială posterior; foramen magnum avansat, hipoplazie tentorial cu o crestătură largă; vierme și cerebel poate prolabirovat tentorial în sus, prin crestătură (cerebel pseudotumor). De asemenea, pot exista grade de hipoplazia secera creierului sau fuziunea cu girusul adiacentă, care dă dantelate fisura interhemispheric sau apariția spongioasă, oasele de etanșare variind. Skat pot apărea concav în regiunile posterioare.

Dizgeneziya trunchiul cerebral care să conducă la o schimbare în jos rahidian și cerebel. Mergând de îndoire a bulbul rahidian, proeminența a anvelopei și creșterea anteromedial a cerebelului pe fiecare parte a trunchiului cerebral.

Dimensiunile ventriculii laterali variază de la normal la dilatat semnificativ, adesea asimetrice, cu coarne proeminente temporal, anterioare și posterioare coarne poate fi otshnurovany. Astfel, ventriculele au adesea un aspect crestată.

Peretele despărțitor transparent este fie absent sau este în comunicație cu sistemul ventricular.

III ventricul de multe ori a crescut cu buzunar frontal deformate. IV ventriculul este adesea extinsă, este mic în dimensiuni, mutat caudal.

Acesta poate fi determinat prin stenoza sau ocluzie apeductului cerebral.

Anomalia Arnold Chiari II pot fi combinate cu malformații ale dezvoltării corticale. Cele mai frecvente displazii corticale asociate sunt heterotopie materie gri, polymicrogyria. De asemenea, se referă la anomaliile combinate anomaliile striatali (de obicei absenta partiala sau hipoplazie).

disrafizm spinala, mielomeningotselle sunt aproape întotdeauna prezente. Cea mai frecventă afecțiune este mielomeningotselle. În 75% din cazuri afectate coloanei vertebrale lumbosacrale. În măduva spinării poate fi determinată siringogidromieliya. leziuni ale măduvei spinării, în unele cazuri, din cauza comprimării lipom, diastematomieliey.

Anomalii Arnold KiariIII rare și reprezintă anomalie Arnold-Chiari llc occipital scăzută și entsefalotselle de col uterin ridicat.

Anomalii Arnold KiariIV caracterizat prin hipoplazie severă a cerebelului. Aceasta este o anomalie foarte rară, ea nu există ca o unitate separată nosologică. Determinată de absența sau hipoplazia cerebelului, trunchiul cerebral mici, fosă mare posterior.