Angiofibrom - articol despre medicina - portalul medical - clinici, medicamente, medici, comentarii

Ismailov Ismail Firudinovich

angiofibrom juvenile baza craniului (YUAOCH) - tumori benigne rare, care apar în marea majoritate a cazurilor la baieti adolescenti ramane inca dificil de a diagnostica si trata boala si ORL Operația de îndepărtare YUAOCH sunt printre cele mai dificile din otorinolaringologie. În ciuda structurii morfologice benigne, această tumoare are capacitatea de a creșterii expansiv cu distrugerea structurilor osoase ale bazei craniului, poate fi o sursă de termen lung și sângerări abundente, creând o amenințare reală pentru viața pacientului.

Recent, această teorie a primit o atenție considerabilă. In sprijinul acestei teorii arată absența totală sau parțială a cromozomului Y dublând cromozomi X într-un număr semnificativ de celule tumorale. În general, cu toate acestea, cercetarea în acest domeniu nu au dat încă un material statistic suficient de semnificative.

Susținătorii acestei teorii sugerează că apariția și dezvoltarea bolilor asociate cu un fel cu schimbările care au loc în corpul tinerilor la pubertate, în confirmarea care sunt cazuri de regresie spontană a tumorii cu debutul pubertății.

4. Există teorii care leagă dezvoltarea bolii cu un prejudiciu, boli cronice inflamatorii ale nasului, sinusurilor paranazale si altele, dar toate aceste ipoteze au nici o dovadă experimentală.

Principalele tipuri de angiofibromul juvenil al bazei craniului.

Etapă angiofibroame juvenilă nazofaringiene conform clasificării Chandler:

1 restricționat nazofaringelui tumorale

2 Tumora se extinde în cavitatea nazală și (sau) sinusului sfenoid

3-tumora se extinde la una sau mai multe dintre următoarele domenii: sinusul maxilar, sinusurile etmoidale, o aripă-palatinal, fosa infratemporală, orbita, obraz

VS Pogosov în 1987, a propus YUAOCH clasificarea clinica-anatomice subliniind patru etape: 1. Tumora umple cavitatea nazală sau pasajele nazale, distrugerea osoasă offline.

2. Tumora se extinde în fosa aripa-palatine, sinus maxilar, sinusului etmoid, sinusuri în formă de pană; există distrugerea osoasă.

3A. Tumora se extinde la nivelul sinusurilor sub formă de pană și creierul lateral sinus cavernos

3B. Tumora, de asemenea, extins în orbita și fosa infratemporală

4. tumora uzuriruet extensiv sinus cavernos, chiasmei optice și fosei pituitare.

Manifestările clinice ale bolii depinde de mărimea și gradul tumorii. Simptomele cele mai tipice sunt considerate respirație complicate nazale, epistaxis și masa tumorală definită în cavitatea nazală (toate aceste simptome sunt observate aproape 100% dintre pacienți).

n Perioada dintre simptomele precoce:

-Simptomul inițial al bolii este lent progresiva dificultăți de respirație nazală, primul-un fel, două sensuri, apoi în jos la nici o posibilitate de a respira prin nas, la începutul bolii poate fi asimptomatic pentru o vreme. Sforăi în jurul valorii de notificare, aproape de la început. Sforăitul, gât uscat, unele slăbiciune -, de asemenea, simptome frecvente.

-Pacienții se plâng de mucoase, uneori cu rinosinuzita concomitente (sinuzita, de obicei, recurente), secretie nazala mucopurulenta. Aceste simptome apar in marea majoritate.

-La tumora rinoscopia din față, la începutul bolii în cavitatea nazală nu este vizibil, dar este posibil să vedem semne indirecte ale procesului - umflarea și culoarea palidă a mucoaselor

-Epistaxisul apar precoce în boala poate avea loc spontan, sau chiar la cea mai mică trauma (suflare a nasului, strănut)

-Imaginea de sânge este de obicei neschimbat

n perioada de dezvoltare completă a bolii:

-Toate simptomele de mai sus în această perioadă sunt cele mai pronunțate

-Tumora vizualizat în cavitatea nazală. Se pare că formarea de roșu în nas sau endoscopie nazofaringe, de multe ori ocluzive cavitatea

-Sunt sângerări frecvente.

-În sânge - anemie, scăderea numărului de celule roșii din sânge.

n perioada târzie a bolii:

- Pe parcursul acestei perioade, tumora bolii dincolo de nazofaringe, distorsiunile si impinge structurile anatomice ale bazei craniului, care se manifestă în apariția asimetria feței cu obrajii umflați, apariția simptomelor dentare boală (durere de dinți, umflături în osul alveolar), simptome neurologice (nerv grup leziuni oculomotor , abducens, nervi faciale si trigemen), simptome oculare (deplasare contralaterala globul ocular, exoftalmie, diplopie, oftalmoplegia parțială) insuficiență respiratorie bruscă și actul de inghitire, simptome precum dureri de cap de diferite grade de intensitate și localizare.

-Sângerarea este foarte frecventă, rezultând în paloare. Sangerarea poate fi uneori profuze, opriri greu pot fi fatale.

-deformarea determinat radiografică a formării craniului osos - o deplasare înainte a peretelui posterior al sinusului maxilar, distrugerea osoasă a craniului, ca rezultat al atrofie.

-Când nazal definit formarea rinoskopii tumorale de culoare roșie (pentru dimensiuni mari, cu o tentă albăstruie), este, în general, de formă ovală, cu suprafața netedă, adesea complet ocluziv cavitatea nazala Joan, deplasând septului nazal, și pot merge în jos în orofaringe, deformând palatului moale

-Ca imagine de sânge - anemie, scăderea numărului de eritrocite, neutrofile segmentate, creșterea limfocitoză, creșterea VSH, datorită modificărilor în raportul albumină-globulinelor.

Diagnostics (în medie, este nevoie de aproximativ 6 luni între momentul în care prima manifestare a simptomelor și diagnostic):

1. Această istorie și reclamații (descrise mai sus)

2. rinoskopii date, endoscopie - umflarea roșu în cavitatea nazală și în nazofaringe, cu o suprafață netedă (pentru tumorile de dimensiuni mari - culoare cu tentă albăstruie) poate bias septului nazal și alte tipuri de deformare a structurilor adiacente - sângerărilor tumorale cu ușurință la atingere, este determinat cartilaj strâns-elastic sau densitate

3. Acest computer tomografia cu tomografie piralnoy COMPUTER, imagistica prin rezonanta magnetica - osul craniului este determinată de deformarea formațiunilor tumorale sau ale țesutului moale într-o umbră cu contururi ascuțite în cavitatea nazală, regiunile nazofaringe și adiacente

4.Dannye biopsie - pentru a lua o biopsie este necesară atunci când:

-incertitudinea diagnosticului după examinarea (endoscopic și radiații)

-în timpul utilizării inițiale a radioterapiei

-pentru a exclude boli maligne după terapia cu radiații pe termen lung

Dificultatea în diagnosticul precoce sunt similitudini cu manifestări clinice alte simptome frecvente ale proceselor hipertrofice și inflamatorii în cavitatea nazală și nazofaringe.

Diagnosticul diferențial trebuie efectuată între următoarele boli:

2.Dobrokachestvennaya hiperplazie limfoidă.

3.Opuholepodobnye chisturi educație psevdoepiteliomatoznaya displazia onkotsitoz

Tratament: Dificultăți de tratament a determinat o tendință de creștere timpurie YUAOCH expansiv extensivă cu invazie în structura anatomice înconjurătoare.

Există următoarele tratamente:

1. ocluzia endovasculare

Metoda independent pentru tumori inoperabile. când prima etapă de radioterapie, ca pregătire pentru o intervenție chirurgicală pentru a reduce pierderea de sange intraoperator - ca metodă pentru a opri sângerarea după operație

2. Tratamentul radiologic

Radioterapia este o metodă eficientă de tratare a angiofibromul juvenil al bazei craniului. Este dovedit faptul că baza craniului juvenila angiofibromului este un destul de sensibil la radiații în doze mari. De obicei, la începutul de iradiere, angiofibrom încetarea creșterii, precum și o scădere a simptomelor clinice. Și, în același timp, cercetatorii act de faptul că a fost observată doar aproximativ 50% dintre pacienți, imediat după terapia cu radiații de regresie a tumorii. În plus, există alte complicații ale radioterapiei. Prin urmare, din cauza riscului de complicații ale radioterapiei este justificată numai în cazul tumorilor inoperabile sau pacienții refuză o intervenție chirurgicală și prezența țesuturilor reziduale după operație

Cea mai eficientă metodă pentru tratament data angiofibromului seeing-de obicei după acces scleroterapia inainte de o varietate de tumori (prin palatului moale și tare, chreznazalno prin oasele feței) -exista limitările acestei metode, invazia tumorii în părțile mai profunde ale craniului si a creierului, fossa pterygopalatine și în zonele critice: nervul optic, chiasma optic și șa turcesc. Imposibilitatea îndepărtării totale a tumorii cauzează u12-40% dintre pacienti recidiva .În plus, chirurgie folosind cea mai eficienta de acces conduce la formarea de defect cosmetic facial care unele sperie.

4. Pe lângă tehnicile de chirurgie și radioterapie YUAOCH există alte principii de tratament. Cele mai multe dintre ele - terapie hormonală, crioterapie și coagularea cu laser a tumorii si chimioterapie - acum recunoscut ca fiind ineficiente și pot fi utilizate numai în cazuri rare.

otorinolaringologie 2.Atlas operațional ./ Editat de prof. VS Poghosova. - M. Medicine, 1983, 416 p.

8.Fedorov VM Fibrom baza craniului: Dees, București, 1900. Fink AI fibrom nazofaringian. - Kuibyshev 1937.

11.A, Aeppli U, Makek MS. Managementul chirurgical al angiofibroamelor nazofaringiene extinse cu abordarea fosa infratemporală. Laringoscopului 1989; 99: 429-437.