Acidaminuria la copii și adulți ce este, tipuri, tratament
Aminoacidurie numite aminoacizi în plus față de rata de excreție în urină sau prezența în compoziția sa a produselor lor de degradare care nu sunt conținute în urină, în timpul transportului normal al aminoacizilor prin țesutul epitelial al tubulii proximali. Dacă nu patologie, pe zi a corpului trebuie excreta sute la patru sute de miligrame amikarbonovyh acizi, care este de aproximativ patru procente din concentrația totală de azot excretat.
cauzele
În reabsorbtiei majoritatea aminoacizilor sunt implicate celulele epiteliale tubulare renale, toate axat pe cinci transportatori majori și aminoacizi individuali prevăzute cu propriul transportor. În cazul în care transportoarele de date sunt ereditare sau dobândite hyperaminociduria patologie se dezvoltă ca urmare a acestora.
Cu creșterea concentrației de aminoacidurie extrarenal stabile pot dezvolta in celule sanguine aminoacizi. De obicei, aceasta este o consecință a unui defect genetic al enzimelor implicate direct în metabolismul aminoacizilor.
tipuri acidaminuria
In medicina clasifica diferite tipuri de boala:
- predpochechnaya (supraîncărcare) giperaminoatsiduriya - dezvoltat la un nivelul crescut de aminoacizi în celulele sanguine, care este o consecință a lipsei de enzime. Uneori însoțește boala, deteriorarea Funk dezaminare în ficat. Ea poate apărea la copii în prezența degenerare hepatolenticulară, fenilcetonurie, arțar boala sirop de urină;
- giperaminoatsiduriya renal - este o consecință a moștenit defecte de tip dominant în absorbția de aminoacizi inversă. Acesta poate fi găsit într-un copil care suferă de cistinurie, glitsinuriey, prolinuriey de familie și boala Fanconi Hartnupa;
- hyperaminociduria mixt - caracterizat prin retragere, împreună cu alte norme care depășesc nivelul de aminoacizi, valoarea care nu iese din normele fiziologice;
- aminoacidurie secundar - considerat ca o consecință a efectelor devastatoare asupra substanțelor nefroni proximale, cum ar fi plumb, cupru, uraniu, și acid etandioic oksiyantarnaya pentru beriberi, rahitism, cancer si altele.
Acidaminuria manifestată în procreare, cu data de livrare se apropie selectarea aminoacizi crește. Când toxicoză târziu în gravidă poate fi amplificat. În funcție de alocarea de aminoacizi a corpului gasit gipeaminotsiduriya specifice și nespecifice.
copii Acidaminuria
Organismul uman nu are stocuri de proteine - este scindată în timpul țesutul dezintegrare, eliberând aminoacizi care se extind pentru a menține puncte de echilibru proteine, având mai multe celule importanta sau tesuturi. În acest sens, grăsimi și carbohidrați cu proteine in absenta corpului nu este în măsură să asigure o creștere normală, de asemenea, conținută în proteinele din aminoacizi esențiali necesare pentru construirea corespunzătoare a start-up sau țesuturi autoregenereaza. La copii, sensibilitatea crescută la foame, așa că în țările cu un deficit marcat de mortalitate a crescut de proteine la copii observate in dieta.
Proteina este de asemenea implicată în sinteza de anticorpi, astfel încât lipsa ei în alimentația copiilor adesea infecții care necesită un consum ridicat de proteine, rezultând într-un fel de cerc vicios este creat.
Prevenirea și tratamentul
Pentru prevenirea este de dorit să se efectueze consiliere genetica si screening-ul total al nou-nascuti.
Este important să se știe ce cauzează selecție crescută aminoacidurie interschimbabile și aminoacizi esențiali și reprezintă baza permeabilității sale reduse a barierei de rinichi pentru acești compuși în deficit de proteină descrisă mai sus în dietă.